Co jsou porfyriny?

V těle existuje mnoho přirozeně se vyskytujících látek, které hrají důležitou roli v životně důležitých funkcích. Porfyriny jsou přirozeně se vyskytující chemikálie, které pomáhají při produkci hemoglobinu. Hemoglobin je bílkovina v červených krvinkách, která je zodpovědná za přenos kyslíku v krvi celým tělem.

Porfyriny mají nejen vliv na tvorbu hemoglobinu, ale další vliv na krev. Heme je typ porfyrinu, který produkuje červené zbarvení červených krvinek. Všechny aspekty krve, od barvy po kyslík, který nese, jsou zásadní pro správnou tělesnou funkci.

Porfyrie je stav, který postihuje červené krvinky. K tomuto stavu dochází, když má tělo nedostatek v jednom z enzymů, které jsou součástí procesu, který řídí tvorbu a regulaci porfyrinů. Výsledkem je abnormální stavba porfyrinu v těle. I když existuje několik různých typů porfyrie, dva se vyskytují častěji než jiné a používají se k široké klasifikaci forem porfyrie.

Nervový systém je obvykle ovlivněn akutní porfýrií. Akutní intermitentní porfyrie je v této kategorii nejčastěji se vyskytujícím typem. Tento stav vyvolává příznaky, jako jsou neuropatie, zácpa a bolest břicha. Někteří pacienti také zažili slepotu bez viditelného poškození očí.

Porfyrie cutanea tarda (PCT), nazývaná také kožní porfyrie, je druhým běžným typem porfyrie. Mnoho z jeho příznaků je podobných akutním verzím. Rozlišuje se v tom, že PCT také představuje vyrážku nebo puchýře na kůži. U osob s PCT se také mohou vyskytnout chronické problémy s játry, jako jsou zjizvení a zánět.

Při normální produkci a regulaci porfyriny udržují červené krvinky tak, jak jsou. Když problémy jako porfyrie způsobí nerovnováhu, věci se změní. Vytváření a regulace porfyrinů musí být zachováno, aby hememu a hemoglobinu umožnilo pokračovat v práci.

Léčba porfyrinových problémů bude záviset na konkrétním problému. Každá forma porfýrie ovlivňuje jiný enzym. Krevní testy mohou lékařům pomoci zjistit, jaký typ enzymatické nedostatečnosti je přítomen. Odtud lze vytvořit léčebný plán, který obsahuje nejen léky na předpis, ale také jiná opatření.

Kromě antimalariálních a jiných léků na předpis by lidé s porfyrinovými problémy měli také provádět celkové změny životního stylu. Je třeba se vyvarovat alkoholických nápojů, přímého slunečního záření a doplňků železa. Pokud byla nalezena hepatitida C, může komplexní léčba této poruchy také pomoci při léčbě hromadění porfyrinů.