Co je to protein Bence Jones?

Protein Bence Jones je látka, která se nachází v moči lidí s mnohočetným myelomem, což je onemocnění, při kterém se zhoubné nebo rakovinné krvinky v kostní dřeni. Proteiny Bence Jones lze také nalézt v moči ve spojení s některými dalšími rakovinami krve. Protein byl pojmenován po anglickém lékaři, který ho objevil, Henrymu Bence Jonesovi.

Jeden typ bílých krvinek, známý jako B-lymfocyt, je součástí imunitního systému těla a podílí se na produkci tzv. Imunoglobulinů, jinak známých jako protilátky. Existují různé linie B-lymfocytů, z nichž každá produkuje svůj vlastní konkrétní typ imunoglobulinu, který se podílí na obraně těla před cizími látkami, jako jsou bakterie. Pokud se linie B-lymfocytů stane maligní, obvykle se počet buněk zvyšuje a je vidět velké množství imunoglobulinů.

Jeden imunoglobulin nebo monoklonální globulinový protein se obvykle skládá ze čtyř proteinových řetězců, dvou těžkých řetězců a dvou lehkých řetězců. Je to lehký řetězec, který po oddělení od zbytku imunoglobulinu tvoří protein Bence Jones. U mnohočetného myelomu vytváří maligní linie B-lymfocytů velké množství specifického druhu imunoglobulinu, který lze měřit v krvi. Zároveň může být v moči detekováno mnoho lehkých řetězců imunoglobulinu, z nichž každý je proteinem Bence Jones, což je užitečné při diagnostice onemocnění.

Mnohočetný myelom je nejčastější rakovinou spojenou s kostní dření a častěji se vyskytuje u mužů a starších lidí. Objevují se příznaky úbytku kostní hmoty a bolesti a mohou nastat zlomeniny. Protože velké množství proteinu Bence Jones musí být vylučováno ledvinami, někdy mohou ledviny selhat. K léčbě onemocnění lze použít chemoterapii a radioterapii a výhled závisí na závažnosti onemocnění, ale i ty nejhorší případy mohou s léčbou přežít až asi tři roky.

Protein Bence Jones se také nachází v moči při onemocnění známém jako Waldenströmova makroglobulinémie. Tady, stejně jako u mnohočetného myelomu, dochází k maligní změně v jedné z B-lymfocytových linií a nadměrné množství lymfocytů je produkováno společně s jejich odpovídajícími imunoglobuliny. Existují různé příznaky od mnohočetného myelomu v tom, že selhání ledvin a úbytek kostí jsou méně časté, zatímco orgány jako játra a slezina mohou být rozšířeny. Léčba se obvykle provádí pouze tehdy, když se u pacienta objeví příznaky, a obvykle zahrnuje použití chemoterapie a jiných léků. Toto onemocnění postihuje nejčastěji seniory a v průměru lidé s tímto onemocněním přežijí přibližně sedm nebo osm let.