Co je neurofilament?

Neurofilament je prvek cytoskeletu, který je specifický pro neurony. Neurofilamenty jsou podobné cytoskeletálním prvkům v jiných buňkách, ale jsou tvořeny jinou sadou proteinů. Jsou zvláště početné v axonech, tj. Dlouhá prodloužení neuronů, která obecně přenášejí nervové impulsy z těla buňky na jiné buňky. Několik neurologických poruch je přímo spojeno s nadprodukcí neurofilamentů.

Buňka si udržuje svůj tvar a řídí transport určitých buněčných složek cytoplazmou pomocí svého cytoskeletu. Cytoskeletální prvky drží organely na svém místě a dokonce umožňují pohyb v některých buňkách, protože jsou strukturální součástí řasinek a bičíků. Cytoskelet je sestaven z mikrotubulů o velikosti přibližně 23 nm, mikrovláken přibližně 6 nm a středních vláken přibližně 10 nm. Meziproduktová vlákna v kůži a ve vlasech jsou obvykle vyráběna většinou z keratinu, zatímco vlákna, která jsou součástí struktury jaderné membrány v každé buňce, jsou vyrobena z laminátu.

Neurofilament je intermediální vlákno, které je tvořeno alespoň dvěma ze tří různých typů specializovaných proteinových podjednotek. Tyto tři typy se nazývají Neurofilament light (NF-L), Neurofilament medium (NF-M) a Neurofilament heavy (NF-H); každá neurofilament sestává z NF-L a buď NF-M nebo NF-H. Další proteiny v určitých neurofilamentech, jako je Nestin, se nacházejí ve vyvíjejících se neuronech a vimentin se nachází v některých neuronech sítnice a vyvíjejících se neuronech.

Jak dendrity, tak axony, silně závisí na mezilehlých vláknech, aby vytvořily svůj rámec. Povrch prodloužení bočních zbraní z jednoho konce - C-konec - každého neurofilamentu je polarizován tak, aby se neurofilamenty ve stejném dendritu nebo axonu navzájem odpuzovaly. Tím se vytvoří mezera mezi nimi, která funguje jako průchod pro vedení nervového signálu a dává axonu větší sílu. Počet neurofilamentů pak určuje šířku signální dráhy a tím i rychlost přenosu signálu.

Alzheimerova choroba, Lou Gehrigova nemoc a obrovská axonální neuropatie jsou všechny poruchy, které zahrnují nadbytek neurofilamentů. Axony v neuronu s nadměrnými neurofilamenty jsou přeplněné a neschopné účinně přenášet nervové signály. Další neurologická porucha spojená s dysfunkcí neurofilamentu je Charcot-Marie-Toothova choroba, která způsobuje poškození axonů a odumírání nervových buněk v některé svalové tkáni. Při studiu tohoto onemocnění vědci nedávno objevili mutaci v genu, který kóduje protein NF-L, který může být také zapojen do jiných neuropatií.