Co je to neurofilament?

Neurofilament je prvkem cytoskeletu, který je specifický pro neurony. Neurofilamenty jsou podobné cytoskeletálním prvkům v jiných buňkách, ale jsou tvořeny jinou sadou proteinů. Obzvláště jsou četné v axonech, tj. Dlouhá rozšíření neuronů, které obecně přenášejí nervy impulsy od buněčného těla směrem k jiným buňkám. Několik neurologických poruch je přímo spojeno s nadprodukcí neurofilamentů.

buňka udržuje svůj tvar a provádí transport určitých buněčných složek cytoplazmou pomocí cytoskeletu. Cytoskeletální prvky drží organely na místě a dokonce umožňují pohyb v některých buňkách, protože jsou strukturální složkou cilia a bičíky. Cytoskelet je postaven z mikrotubulů asi 23 nm, mikrofilamentů přibližně 6 nm a středních vláken asi 10 nm. Střední vlákna v kůži a vlasech se obvykle vyrábějí převážně z keratinu, zatímco ty, které jsou součástí STruktura jaderné membrány v každé buňce je vyrobena z laminu. Tyto tři typy se nazývají neurofilament světlo (NF-L), neurofilament médium (NF-M) a neurofilament těžké (NF-H); Každý neurofilament se skládá z NF-L a NF-M nebo NF-H. Jiné proteiny v některých neurofilamentech, jako je Nestin, se nacházejí ve vývojových neuronech a vimentin se nachází v některých neuronech sítnice a vyvíjejících se neuronů.

Oba dendrity i axony silně závisí na mezilehlých vláknech za vzniku jejich rámce. Povrch prodloužení postranního boku z jednoho konce - C -konec - každého neurofilu je polarizován tak, aby neurofilamenty uvnitř stejného dendritu nebo axonu se navzájem odpuzovaly. To vytváří mezi nimi prostor, který působí jako průchodr nervový signál vedení a dává axon přidanou sílu. Počet neurofilamentů pak určuje šířku signální dráhy a tedy rychlost přenosu signálu.

Alzheimerova choroba, Lou Gehrigova choroba a obří axonální neuropatie jsou všechny poruchy, které zahrnují nadměrné množství neurofilamentů. Axony v neuronu s nadměrnými neurofilamenty jsou přeplněné a nemohou efektivně přenášet nervové signály. Další neurologická porucha spojená s dysfunkcí neurofilamentu je onemocnění charcot-marie-zuby, které způsobuje, že se axony zhoršují a nervové buňky v nějaké svalové tkáni zemřou. Při studiu tohoto onemocnění vědci nedávno objevili mutaci v genu, který kóduje protein NF-L, který může být také zapojen do jiných neuropatií.