Co je to protein C?
Protein C je sloučenina přítomná v lidském těle, která existuje v neaktivním nebo aktivovaném stavu. V aktivovaném stavu hraje protein C zásadní roli v několika důležitých biologických funkcích, včetně srážení krve a programované buněčné smrti. Také známý jako autoprothrombin IIA a krevní koagulační faktor XIV, je protein v jeho neaktivním stavu tvořen více než 400 aminokyselinami a pro jeho aktivaci se spoléhá na přítomnost látek, jako je trombomodulin. Vyrábí se v játrech a nedostatky mohou způsobit několik závažných, často fatálních stavů. Protein byl v minulosti používán jako léčebná léčba, ale do značné míry upadl do laskavosti kvůli souvisejícím závažným rizikům krvácení.
Za normálních podmínek je protein C zymogenním nebo inaktivním činidlem, které vyžaduje přítomnost určitých biologických prekurzorů, aby bylo aktivní. Po aktivaci hraje protein C klíčovou roli při usnadňování řady kritických biologických funkcí souvisejících s koagulací krve. Tyto funkce zahrnují regulaci srážení krve, zánětu, propustnosti stěny krevních cév a apoptózy nebo programované buněčné smrti (PCD). Když je neaktivní, protein C je komplexní kombinace dvou řetězců 419 aminokyselin spojených peptidovým aktivátorem. Dříve zmíněné biologické prekurzory, jako je trombomodulin a receptor C endoteliálního proteinu (EPCR), působí na tuto peptidovou vazbu, čímž štěpí řetězec a aktivují protein.
Aktivovaný protein C (APC) pak pracuje na potlačení dalších činidel v krevním řečišti, aby dosáhl svých antikoagulačních a protizánětlivých funkcí. Kritická role, kterou APC hraje v těchto základních procesech, způsobuje zvláště nebezpečné nedostatky v přirozené produkci proteinu. Osoby se sníženou úrovní produkce proteinu trpí významným zvýšením rizika potenciálně fatální trombózy nebo tvorby krevních sraženin. Nedostatky v produkci proteinu jsou obvykle výsledkem genetických faktorů; životní styl a strava obecně hrají nevýznamné role. Stav známý jako rezistence aktivovaného proteinu C, která zhoršuje účinnost aktivovaného proteinu, může také způsobit podmínky typu deficitu APC.
Terapeutické aplikace APC byly použity v několika studiích k léčbě stavů, jako jsou poškození plic, ischemické mrtvice, těžká sepse a diabetes typu 1. Byl také zkoumán jako pomůcka při zlepšování výsledků transplantací ostrůvků pankreatu. Ačkoli výsledky byly obecně povzbudivé, potenciál výsledného nekontrolovatelného krvácení ho v mnoha případech činí nerealisticky riskantní.