Hvad er antimitochondriale antistoffer?

Antimitochondriale antistoffer (AMA) er autoantistoffer eller antistoffer mod mig selv, der er målrettet mod mitokondrier. En mitokondrion er en organel eller en struktur i en celle, der hjælper med at fremstille celleenergi, overvåge cellevækst og forårsage celledød blandt andre funktioner. Et antistof er et protein kaldet et immunglobulin, der arbejder med immunsystemet til at lokalisere og afvæbne beskadigede celler og fremmedlegemer, såsom vira eller skadelige bakterier. Hos en sund patient giver immunsystemet flere afgørende forsvarsmekanismer for kroppen, men når immunsystemet fejlagtigt drejer mod sunde væv i kroppen, kan det forårsage alvorlige sygdomme kendt som autoimmune lidelser. Tilstedeværelsen af ​​antimitochondriale antistoffer i blodet indikerer en autoimmun sygdom, såsom primær galdecirrose (PBC), reumatoid arthritis, autoimmun hepatitis, systemisk lupus erythematosus eller thyroiditis.

Et antistof er et protein, der består af to tunge polypeptidkæder og to lette polypeptidkæder, der danner en "Y" form. "Y" stammen er den konstante region, hvoraf der er fem klasser, eller isotyper, der styrer, hvordan antigenet ødelægges, og hvordan immunsystemet skal reagere. Et antigen er målet for antistoffet eller mitokondrier i tilfælde af antimitochondriale antistoffer. De to arme af "Y" danner de variable regioner af antistoffet, der inkluderer hypervariable regioner og antigenbindingssteder. Antigenbindingsstederne er specielt dannet, enten gennem tilfældig sammensætning eller som respons på en immunreaktion, for at genkende et meget specifikt antigen, derefter binde det og ødelægge det.

I en sund krop forhindrer en mekanisme kaldet immuntolerance kroppen i at angribe visse antigener, såsom kroppens sunde væv. Antistoffer, der ikke genkender sig selv og forsøger at angribe sundt væv, fjernes fra systemet. Nogle eksterne antigener eller ikke-selvantigener, såsom en organtransplantation eller et foster hos en gravid kvinde, kræver en immunsystemmekanisme kaldet erhvervet tolerance.

Tilstedeværelsen af ​​antimitochondriale antistoffer i kroppens væsker indebærer, at immunsystemet har mistet sin tolerance over for mitokondrier eller mistet sin evne til at genkende mitokondrier som en del af mig selv. Disse antistoffer er derefter målrettet mod et protein, der findes på et enzymkompleks, kaldet pyruvatdehydrogenase-kompleks-enzym 2 (PDC-E2), i den indre foring af mitokondrier. Ofte påvirkes mitokondrier i leveren mest.

Autoimmun hepatitis opstår, når immunsystemet angriber leveren, forårsager betændelse eller hævelse og skrumpelever på sene stadier. Cirrhose refererer til ardannelse i levervæv, hvilket kan føre til nedsat leverfunktion. Autoimmun hepatitis viser symptomer på mørk urin, lys afføring, træthed, appetitløshed, generel kløefølelse, kvalme og hævelse i maven og opstår normalt hos unge kvinder med familiehistorie for sygdommen. En positiv blodprøve for antimitochondriale antistoffer, blandt andre tegn, bruges ofte til at diagnosticere denne sygdom.

AMA-blodprøven kan også bruges til at diagnosticere primær galdecirrose (PBC). Af ukendte årsager irriterer PBC galdekanalerne i leveren, hvilket forårsager betændelse og derefter blokering af galdekanalerne. Denne forhindring forårsager derefter celleskader i leveren og til sidst cirrose. Denne sygdom opstår primært hos kvinder i middelalderen og viser symptomer på gulsot, mavesmerter, kløe, hævelse i maven, fedt afføring og opsamling af fedt under huden.