Hvad er årsagerne til acromegaly?

Den menneskelige krop bruger visse hormoner til at drive vækst. Hvis disse hormoner bliver ubalancerede, såsom i tilfælde af sygdommen kendt som akromegali, vokser kroppen unormalt. Årsagerne til akromegali er kræftformede, men de fleste er godartede og ikke i sig selv livstruende. Normalt påvirker kræftformen den kirtel, der producerer et essentielt væksthormon, men en kræft i en anden del af kroppen kan også være en af ​​årsagerne til akromegali.

Akromegali er kendetegnet ved unormal vækst af knogler og brusk. Det forekommer hos voksne, selvom en lignende sygdom hos børn resulterer i en tilstand, der kaldes gigantisme. En patients første tegn inkluderer ofte udvidelse af fødder og hænder, og navnet akromegali stammer faktisk fra ordene for ekstremiteter og udvidelse på græsk. Efterhånden som sygdommen skrider frem, ændres den naturlige knoglestruktur i personens ansigt, hvilket gør kæben og brynbenene stikker ud og næsen større. Andre symptomer på akromegali inkluderer arthritis, karpaltunnelsyndrom og ømme led.

Fire forskellige hormoner er involveret i knogle- og bruskvækstprocessen. Væksthormon (GH) er et vigtigt, der produceres af hypofysen i hjernen. En tumor i denne kirtel kan stimulere overproduktion af GH og derfor den unormale vækst af knogler og brusk af akromegali. Ifølge National Institutes of Health (NIH) i USA lider mere end 95 procent af akromegalipatienter af en godartet tumor i denne kirtel. Størstedelen af ​​disse tumorer opstår spontant, hvor en hypofysecelle bliver kræftagtig gennem mutation og begynder at formere sig.

I sjældne tilfælde, hvor årsagerne til akromegali ikke involverer en hypofysetumor, påvirkes andre dele af kroppen. Nogle gange producerer tumoren direkte GH. Oftest producerer tumorer ikke GH, men forårsager i stedet en overproduktion af et andet hormon kaldet Growth Hormone-Releasing Hormone (GHRH). GHRH opfordrer hypofysen til at producere GH og bliver derfor en af ​​årsagerne til akromegali.

GH er derfor centralt involveret i alle acromegaly-tilfælde. Dens produktion kontrolleres af GHRH-niveauer, og den bevæger sig derefter gennem blodet til leveren. Levercellerne fornemmer GH og frigiver et andet hormon kaldet insulinlignende vækstfaktor I (IGF-I).

IGF-I er det hormon, der virker direkte på kroppen for at producere den overskydende vækst. Når IGF-I kommer til et tilstrækkeligt højt niveau, registrerer en sund hypofyse kendskab til IGF-I og reducerer dens produktion af GH korrekt. Den reducerede GH-koncentration sænker IGF-I-niveauerne, og væksten ophører.

Et andet hormon involveret i reguleringen af ​​GH er somatostatin. Somatostatin blokerer hypofysen fra at producere GH. Hos raske mennesker er samspillet mellem disse fire hormoner og den kontrollerende virkning, de har på hinanden, finjusteret, men hos akromegale patienter er dette system ude af balance. Ifølge NIH er små godartede tumorer i hypofysen faktisk ganske almindelige, og op til 17 procent af befolkningen i USA har dem, men viser ingen symptomer på vækstforstyrrelse.