Hvad er de hyppigste sygdomme med immundefekt?
Immunmangel sygdomme opstår, når en persons immunsystem er defekt eller svækket. Dette resulterer i kroppens manglende evne til korrekt at bekæmpe sygdom og infektion. Der er forskellige typer immundefektionsforstyrrelser, der er kategoriseret i to hovedtyper. Disse typer af immunmangel sygdomme inkluderer medfødte immundefektforstyrrelser, der betragtes som primære og erhvervede immundefektionsforstyrrelser, som er sekundære. De mest almindelige sygdomme med immundefekt inkluderer almindelig variabel immundefekt (CVID), svær kombineret immundefekt (SCID), erhvervet immundefekt syndrom (AIDS), svær akut respiratorisk syndrom (SARS) og DiGeorge syndrom.
Selvom erhvervede immundefektforstyrrelser er mere almindelige end medfødte lidelser, er de medfødte forstyrrelser til stede i kroppen på fødslen. De er således et resultat af genetiske defekter og betragtes som medfødte. Disse immunmangelsygdomme kan omfatte SCID og CVID, såsom former for lungebetændelse, lupus og influenza.
Erhvervede immundefekt-sygdomme skyldes ofte immunsuppressive medikamenter, der bruges til behandling af alvorlige lidelser og hæmmer immunsystemet. Kemoterapi og stråling kan også føre til immundefektionsforstyrrelser. Erhvervede immundefektforstyrrelser forekommer oftest som et resultat af andre sygdomme eller som følge af komplikationer af andre lidelser.
Typer af immunmangel sygdomme, der fører til erhvervede immundefektforstyrrelser inkluderer den humane immundefektvirus (HIV), der forårsager AIDS. Andre lidelser inkluderer underernæring, kræftformer, mæslinger, vandkopper, kronisk hepatitis og bakterie- og svampeinfektioner. SARS er en anden form for erhvervet immundefektforstyrrelse, der optrådte i Kina og Canada i 2003.
Den primære type immunmangelsygdomme er medfødte immundefektionsforstyrrelser, og de forekommer, når der er defekter i enten b-cellerne - også kaldet b-lymfocytter, der produceres i knoglemarven - t-cellerne eller t-lymfocytter, som moden i thymus. Medfødte lidelser kan også forekomme, når der findes defekter i både b- og t-celler. Der er flere typer af primære immundefekt, og en fælles er Brutons agammaglobulinæmi, også kendt som X-Linked agammaglobulinemia (XLA).
En type humoral eller specifik immunsygdomsforstyrrelse, XLA, opstår, når der er en defekt eller fravær af b-celler, hvor immunsystemet ikke er i stand til at producere antistoffer. Mennesker, der lider af denne lidelse, bliver offer for infektioner i hud, hals, øre og lunger. Fundet kun hos mænd, det er forårsaget af en defekt på X-kromosomet.
Hyper-igm-syndrom er en anden humoral immunbrist, der opstår og er et resultat af defekter i b-celler og deoxyribonukleinsyre (DNA) -reparation. Det findes i andre antistofmangel syndromer, såsom CVID. En anden type b-cellemangel, produktionen af immunglobin i CVID nedsættes, og antistofrespons er nedsat. Denne lidelse udvikler sig i alderen 10-20 år, og mennesker, der har CVID, lider flere infektioner og kan opleve reumatoid arthritis og anæmi. Til sidst udvikler de muligvis også kræft.
Ofte forekommer fatale t-lymfocytmangel, når t-celler ikke modnes, hvilket resulterer i et immunsystem, der er særligt modtageligt for infektion fra vira, bakterier og svampe. En t-cellemangel, DiGeorge Syndrome udvikler sig i fosteret, når et bestemt kromosom slettes. Børn fødes ofte uden thymus eller en, der er underudviklet og har ofte fysiske abnormiteter, såsom brede øjne og et lavt kæbenben eller ører.
Endnu en medfødt immundefekt er, når både b-celler og t-celler påvirkes. Alvorlig kombineret immundefekt (SCID) skyldes mangelfulde b- og t-lymfocytter og forringer cellulære immunresponser. Børn, der har SCID, opdages inden for det første år, lider af svampeinfektioner såsom trost, og uden en knoglemarvstransplantation, vil de dø i løbet af deres første leveår.