Hvad er en dobbelt aortisk bue?
En dobbelt aortabue er en sjælden medfødt hjerte-kar-malformation, der kan give symptomer sammen med flere andre former for medfødte abnormiteter. At forringe et spædbarns fordøjelses- og åndedrætsfunktioner er en dobbelt aortabue ofte mild i sin præsentation, hvilket tillader det at forblive udiagnostiseret, indtil barnet er ældre. Behandling af denne tilstand kræver ofte kirurgisk adskillelse af buerne for at lindre symptomer og gendanne korrekt åndedrætsfunktion. Hvis den ikke behandles, medfører en dobbelt aortavbue en betydelig risiko for komplikationer, herunder en øget følsomhed for infektion og øsofageal forringelse.
Mens det er i utero, dannes et fosterets aorta normalt som en enkelt bue, der krummer til venstre, der fører væk fra hjertemuskelen. I nærvær af en dobbelt aortabue forbliver en overskydende bue på plads, hvilket kompromitterer den eksisterende arteriefunktion. De to buer besidder deres egne mindre arterielle passager, der løber rundt og lægger unødvendigt pres på spiserøret og luftrøret. Det er ikke ualmindeligt, at der forekommer en dobbelt aortavbue sammen med andre medfødte hjertedefineringer eller tilstande, såsom en ventrikulær septumdefekt eller kromosomal mosaik.
På grund af den afdæmpede karakter af den første symptompræsentation, kan en dobbelt aortabue forblive udiagnostiseret i flere år. Når symptomerne er til stede, kan en række forskellige diagnostiske test anvendes efter en første fysisk undersøgelse for at bekræfte tilstedeværelsen af denne medfødte abnormitet. Generelt kan billeddannelsestests, herunder røntgenstråling og magnetisk resonansafbildning (MRI), udføres for at evaluere hjertemuskelens tilstand og funktionalitet. Yderligere billeddannelsestests kan udføres for at vurdere tilstanden i luftvejene, inklusive spiserøret og luftrøret.
Dem med en dobbelt aortabue kan opleve en række forskellige tegn og symptomer, som gradvist forværres med øget pres. Selvom den indledende præsentation af den medfødte defekt kan være mild, kan virkningerne af øsofagealt og trakealt tryk gradvis kompromittere luftvejsfunktionen. Personer med denne tilstand kan udvise støjende eller raspende åndedræt og har problemer med kvælning og opkast. Nogle symptomatiske individer kan opleve udviklingen af kroniske anfald af lungebetændelse som et resultat af vedvarende luftvejsbegrænsning. Hvis det ikke behandles, kan fortsat pres på spiserøret føre til en erosion af spiserør og trachealvæv og kroniske luftvejsinfektioner.
Den kirurgiske adskillelse af den dobbelte aortabue er den eneste levedygtige behandlingsmulighed til at lindre symptomer og eliminere øsofagus- og trachealtryk. Udført under generel anæstesi involverer operationen at adskille den sekundære gren fra den primære og bruge suturer til at lukke de aorta-åbninger, der forbliver i begge ender. Som med enhver invasiv procedure indebærer kirurgi til korrigering af denne medfødte abnormitet risiko for betydelige komplikationer, herunder infektion, overdreven blødning og blodpropper. Personer, der gennemgår kirurgi, oplever generelt en øjeblikkelig lindring af symptomer og forbedring af deres åndedrætsfunktion.