Hvad er en myeloproliferativ sygdom?
En myeloproliferativ lidelse (MPD) er det kollektive udtryk, der bruges til en gruppe medicinske tilstande, der er karakteriseret ved den unormale produktion af knoglemarvsceller. Knoglemarven, der findes inde i bløde væv fra større knogler, er mest ansvarlig for at producere de hvide blodlegemer (WBC'er), blodplader og røde blodlegemer (RBC'er). RBC'er er celler, der leverer ilt til andet væv inde i kroppen. WBC'er er celler, der bekæmper infektion, og blodplader hjælper med at blodkoagulere.
Årsag til overproduktion af disse blodlegemer er ukendt, men miljømæssige faktorer, såsom langvarig eksponering for stråling eller kemikalier, og kromosomal abnormalitet siges at spille en rolle i udviklingen af myeloproliferativ lidelse. Denne lidelse rammer ofte mænd mere end kvinder i alderen 40 til 60 år. Dens forekomst er ikke almindelig hos personer yngre end 20 år gamle.
Der er flere typer af myeloproliferativ lidelse. Disse inkluderer essentiel thrombocythemia, myelofibrosis, polycythemia vera og kronisk myelogen leukæmi (CML). Ved essentiel thrombocythemia er der en øget produktion af blodplader. Myelofibrosis påvirker produktionen og modenheden af RBC og WBC på grund af fortykning af fibre i knoglemarven. Polycythemia vera er overproduktion af RBC, og CML er kendetegnet ved øget produktion af WBC.
Symptomer afhænger generelt af den type myeloproliferative lidelse, som patienten har. F.eks. Udvikler patienter med polycythæmi vera normalt lilla pletterede pletter på huden ledsaget af kløe. Der er dog flere symptomer, der ofte præsenteres af patienter med myeloproliferative lidelser. Disse inkluderer let at blive træt, abdominal ubehag, bleghed, let blå mærker og vægttab blandt mange andre.
Komplikationer forbundet med myeloproliferativ lidelse er splenomegaly eller forstørrelse af milten, hepatomegaly eller leverforstørrelse, og alvorlig anæmi, en tilstand med meget lav RBC i kredsløbet. Nogle patienter kan også udvikle nyresvigt såvel som blødningstendenser. Andre tilfælde kan omdanne til akut myeloide leukæmi, en ondartet sygdom i knoglemarven, hvilket ofte resulterer i tilstedeværelsen af meget unge blodlegemer i kredsløbet.
Patienter med myeloproliferative lidelser administreres normalt af en onkolog og en hæmatolog. En onkolog er en kræftspecialist, og en hæmatolog er en blodspecialist. De bruger normalt diagnostiske test såsom blodprøvning og knoglemarvsundersøgelser for at bekræfte deres diagnose.
Behandling af myeloproliferativ lidelse afhænger ofte af dens type. Splenektomi eller fjernelse af milten er lejlighedsvis indikeret hos patienter med kronisk idiopatisk myelofibrose. Phlebotomy, processen med udtagning af blod, udføres ofte hos patienter med polycythemia vera. Stamcelletransplantation er også en mulighed for patienter med kronisk myelogen leukæmi og myelofibrosis. Patienter med myeloproliferativ sygdom tilrådes også at opretholde hydrering, undgå alkohol og rygning og at inkludere antioxidantrige fødevarer i deres diæt.