Hvad er en neurofibrosarcoma?
En neurofibrosarcoma er en sjælden slags tumor. Det kaldes også undertiden en perifer nerveskede-tumor . Denne type vækst udvikler sig kun i områder omkring de perifere nerver, som er de dele af nervesystemet, der ikke inkluderer hjernen og rygmarven. Eksempler inkluderer nerverne, der løber langs arme og ben.
Neurofibrosarcomas klassificeres som bløddelssarcomer, som er kræftformer, der begynder i kroppens væv. I modsætning til mange slags kræftformer spreder eller neurostiserer en neurofibrosarkom ikke typisk. Når det spreder sig, angriber det ofte lungerne.
En patient kan leve med en neurofibrosarkom i lang tid, før han oplever symptomer. Dette skyldes, at det findes i blødt væv, der kan skubbes til side for at give plads til den voksende tumor. Nogle almindelige symptomer kan omfatte ømhed og smerter, som kan være ledsaget af en mærkbar klump under huden. Patienter kan også halte og have problemer med at bruge lemmerne normalt.
Det er ukendt nøjagtigt, hvad der får en neurofibrosarkom til at udvikle sig. De kan forekomme på grund af genetiske mutationer. En person med denne type tumor kan også have en højere risiko for at udvikle andre former for kræft. Patienter, der lider af Recklinghausen's sygdom, også kendt som neurofibromatose, har en højere risiko for neurofibrosarkomer. Neurofibromatosis er en genetisk sygdom forbundet med et specifikt muteret gen og udviklingen af andre former for godartede eller ufarlige tumorer.
En læge, der har mistanke om, at en patient kan have en bløddelssarkom, bestiller ofte røntgenstråler og en magnetisk resonansafbildning (MRI). Han kan også anmode om en computertomografi (CT) -scanning. Disse diagnostiske test giver lægen mulighed for at undersøge og evaluere den potentielle vækst. Blodprøver kan også være påkrævet.
For at bekræfte diagnosen er der ofte behov for en biopsi. Dette er en kirurgisk procedure, hvor en lille vævsprøve af neurofibrosarkom ekstraheres. Det kan derefter studeres på et laboratorium.
Den anbefalede behandling af denne type kræft afhænger ofte af, hvor aggressiv tumoren er, og om den har spredt sig, samt af patientens generelle helbred. Kemoterapi eller strålebehandling kan anbefales for at skrumpe tumorer og ødelægge kræft. Disse terapier kan bruges alene eller sammen.
I nogle tilfælde kan lægen anbefale operation. Den kirurgiske fjernelse af tumoren kan kræve den delvise eller fuldstændige fjernelse af det berørte lem. Nogle gange kan lemmerne gemmes gennem en proces, der kaldes lemmer-bjærgningskirurgi, eller en lemmesparende operation. Patienter, der gennemgår denne procedure, hvor så meget af lemmet bevares som muligt, kan have brug for et helt års fysioterapi for at genvinde den fulde anvendelse af det. Andre gange er det nødvendigt med en amputation eller fjernelse af lemmet for at bevare patientens liv.
Den generelle prognose eller forventet resultat for en neurofibrosarkom kan variere meget fra patient til patient. Det afhænger af placering og størrelse af væksten, patientens generelle helbred og kræfts aggressivitet. Patienter, der får en tidlig diagnose og tidlig behandling, har en bedre chance for at overleve.