Hvad er et Pineoblastoma?
Et Pineoblastoma er en aggressiv, ondartet hjernesvulst, der stammer fra pinealkirtlen, et lille organ placeret nær midten af hjernen. En sjælden form for hjernekræft, Pineoblastomas tegner sig kun for tre til 10 procent af de samlede primære ondartede hjernesvulster hos børn og voksne. Denne type tumor ses normalt hos patienter mindre end tyve år og er mest almindelig hos børn 10 år gamle og yngre.
Pinealkirtlen er et lille endokrin organ, der ligger mellem de to halvkugler i hjernen. Nyalkirtlen er formet som et par fyrretræer og producerer hormonet melatonin , som hjælper med at regulere søvnmønstre. Mere end 17 forskellige typer godartede og ondartede tumorer kan opstå i pinealregionen i hjernen. Et pineoblastoma er en af de mest almindelige typer tumorer i dette område. Den underliggende årsag til et pineoblastoma er i øjeblikket ukendt.
Et af de hyppigste resultater af et Pineoblastoma er hydrocephalus , en stigningi cerebrospinalvæske (CSF) tryk i hjernen. Dette skyldes ofte tumoren, der komprimerer akvedukten af Sylvius, som ligger ved siden af pinealkirtlen. Sylvius akvedukt er en passage, der giver CSF mulighed for at forlade hjernen, hvor den er lavet. Når strømmen af CSF er blokeret, kan patienten opleve symptomer, der er typiske for tilstanden, herunder visuelle problemer, vanskeligheder med hukommelse, hovedpine, kvalme med opkast og anfald.
Hydrocephalus kan være en livstruende tilstand, der kan kræve øjeblikkelig kirurgisk indgriben. Dette kan opnås ved placering af en ventriculo-peritoneal shunt i et af rummet i hjernen, der indeholder det overskydende CSF, hvilket gør det muligt for den at dræne ned i maven. En anden kirurgisk teknik til behandling af hydrocephalus er stereotaktisk tredje ventriculostomy , som skaber et lille hul i bunden af hjernen, gennem hvilken CSF kan dræne.
Andre almindelige symptomer på et pineoblastoma er relateret til ændringer i patientens vision. Dette skyldes tumorens nærhed til tektalregionen, der spiller en nøglerolle i reguleringen af øjenbevægelser. Patienter med et pineoblastoma kan derfor opleve vanskeligheder med at fokusere på genstande og kan have dobbelt syn. Symptomer på et pineoblastom, der ikke er forbundet med synet inkluderer ændringer i personlighed, svaghed eller tab af fornemmelse på den ene side af kroppen, ændringer i vægt eller appetit og træthed eller øget behov for søvn.
Diagnose af et pineoblastoma fremstilles oftest ved hjælp af magnetisk resonansafbildning (MRI), som kan vise den nøjagtige placering og dimensioner af tumoren. En computertomografi (CT) -scanning eller MR kan også vise omfanget af hydrocephalus. En lumbale punktering (LP), også kendt som et rygmarv, kan være nyttigt at opnå en prøve af CSF, da nogle fyrrisoblastomer kan udskille unormale niveauer af visse hormoner og kemikalier, herunder beta-HCG, AFP og CEA, WHICH kan detekteres i CSF eller blod. En kirurgisk biopsi ved hjælp af en minimalt invasiv teknik, såsom endoskopi eller stereotaktisk nålbiopsi, kan også være nødvendig for at stille en endelig diagnose.
Pineoblastomer kan behandles gennem kirurgisk intervention. Dette kan give en kur, hvis hele tumoren fjernes, eller kan hjælpe med at forbedre prognosen ved at reducere tumorens størrelse. Kemoterapi og strålebehandling, hvortil over 70 procent af Pineoblastomas reagerer, bruges også ofte som behandling.