Hvad er akut brystsyndrom?
Akut brystsyndrom (ACS) er en alvorlig lungetilstand, der forekommer hos personer med seglcelleanæmi. Ved negativ indvirkning på ens lungefunktion kan akut brystsyndrom hurtigt bringe ens liv i fare, hvis lægehjælp er fraværende eller forsinket. Behandling af denne potentielt dødelige komplikation er generelt mangesidet, herunder indgivelse af supplerende ilt og blodtransfusion.
Der er ingen kendt årsag til udviklingen af akut brystsyndrom. Personer, der for nylig er diagnosticeret med en sekundær infektion, især en, der påvirker lungerne, og dem, der har gennemgået en nylig operation, betragtes som en øget risiko for at udvikle denne smertefulde lungetilstand. I nogle tilfælde kan traumer eller nedsat cirkulation på grund af tilstedeværelsen af en blodprop også fremkalde ACS-symptomer.
Personer med sigdcellecygdomme producerer hæmoglobin S, hvilket påvirker cirkulationen negativt og kan have direkte indvirkning på lungefunktionen. Stivheden og sammensætningen af sede røde blodlegemer får dem til at klæbe sammen og danne blodpropper, der bremser tilførslen af iltet blod gennem kroppen. Når lungerne fratages oxygeneret blod, kan lungevævet lide skade, hvilket kan resultere i væskeansamling, nedsat åndedræt og vævsarr. Nedsat iltniveauer i blodet og lungerne, som forekommer ved gentagne episoder af ACS, kan resultere i varig lungeskade og en øget risiko for pulmonal hypertension.
Et røntgenbillede af brystet udføres generelt for at bekræfte en diagnose af akut brystsyndrom. Symptomatiske individer vil også normalt vise et forhøjet antal hvide blodlegemer på grund af tilstedeværelsen af infektion og nedsat blodplade og hæmoglobinniveauer. I nogle tilfælde kan en blodkultur udføres for at identificere den bakterielle tilstedeværelse, der forårsagede symptomer. Yderligere test kan også omfatte en bronchoscopy og arteriel blodgasanalyse.
Børn og unge betragtes som den største risiko for at udvikle akut brystsyndrom. Voksne, der er diagnosticeret med ACS, vil ofte opleve mere udtalt symptomer end yngre mennesker. Symptomer på akut brystsyndrom inkluderer normalt vedvarende hoste, åndenød og ubehag i brystet. Det er ikke ualmindeligt, at personer med ACS også udvikler feber og kulderystelser.
På grund af den hurtighed, som ACS-symptomer kan udvikle sig og udvikle sig, skal personer, der udviser symptomer, søge øjeblikkelig medicinsk behandling. ACS kræver ofte aggressiv indgivelse af antibiotika og smertestillende medicin for at eliminere infektion og lindre smerter. Personer med akut brystsyndrom kræver ofte supplerende ilt for at lette respiration og intravenøs (IV) væske for at forhindre dehydrering. På grund af risikoen for lungeødem, skal personer, der får IV-væsker, forblive under observation.
En blodtransfusion udføres generelt for at hjælpe med at forhindre yderligere lungeskade. I betragtning af risikoen for akkumulering af jern i ens system overvåges den regelmæssige anvendelse af transfusionsterapi til behandling af tilbagevendende episoder med akut brystsyndrom nøje. De, der gennemgår gentagne transfusioner, kan kræve regelmæssig chelateringsterapi for at fjerne overskydende jern fra deres system.