Hvad er en Epidermodysplasia Verruciformis?
Epidermodysplasia verruciformis er en genetisk sygdom, der kan forårsage kropsbrede udbrud af flade vorter og øge en persons chancer for at udvikle hudkræft. Mennesker med forstyrrelsen udvikler kun fysiske symptomer, hvis de kommer i kontakt med human papillomavirus (HPV), en almindelig seksuelt overført sygdom, som også kan overføres fra en mor under fødsel. Epidermodysplasia verruciformis-patienter er typisk nødt til at undgå soleksponering, bruge receptpligtige aktuelle cremer og deltage i hyppige kliniske operationer til fjernelse af vorte for at holde deres symptomer på et minimum. Der er ingen kur mod sygdommen, og selv med dedikeret behandling lider mennesker af hudkomplikationer hele deres liv.
Der er adskillige dusin kendte HPV-tråde og de fleste forårsager ikke problemer hos relativt sunde mennesker. Et individ med epidermodysplasia verruciformis er imidlertid yderst følsom over for mange forskellige strenge. En specifik genetisk mutation skader kroppens evne til at kontrollere HPV-infektion, og virussen kan spredes gennem de ydre hudlag. Vorter vises normalt først i spædbarnet eller i den tidlige barndom hos patienter, der har medfødt HPV.
Epidermodysplasia verruciformis vorter kan forekomme hvor som helst på kroppen, men de er ofte mest koncentreret om soleksponerede hudområder, såsom hænder, underarme, ansigt og nakke. De er normalt små, flade og lidt lysere eller rødere end det omgivende kød. Mens flere læsioner kan være pinlige, klør de typisk ikke, forårsager smerter eller resulterer i negative sundhedsmæssige konsekvenser. Det er muligt for nogle vorter at blive kræftformede, især hos ældre voksne og patienter, der ikke er ekstremt omhyggelige med at undgå direkte sollys. Ondartede læsioner kan være identiske med de godartede flade vorter eller blive hårde, hævede, brune masser på huden.
De fleste tilfælde af epidermodysplasia verruciformis diagnosticeres længe før truslen om kræft er til stede. Læger kan stille en diagnose ved at udføre grundige fysiske undersøgelser og teste blod- og hudprøver for tilstedeværelse af HPV. Genetisk test bekræfter, at visse gener bærer de karakteristiske mutationer, der forårsager epidermodysplasia verruciformis.
Behandling af epidermodysplasia verruciformis involverer en mangefacetteret tilgang til at reducere risikoen for kræft og forbedre en patients fysiske udseende. Da ultraviolet lys ser ud til at forværre tilstanden, er det vigtigt for patienter at bære beskyttelsesbeklædning og bruge solcreme, hver gang de skal vove sig udendørs. Orale medikamenter og aktuelle retinoidcremer, såsom imiquimod, bruges ofte til at bremse væksten af unormale hudceller. Kirurgiske fremgangsmåder til behandling inkluderer indefrysning af vorter med flydende nitrogen, afbrænding af dem med elektriske opvarmningsanordninger og excitering af dem med hovedbund. Læsioner vil meget sandsynligt vende tilbage trods hyppige behandlinger.
Patienter, der udvikler hudkræft, kræver ofte yderligere procedurer. En kirurg kan beslutte at fjerne en kræftsyre og den omgivende hud og erstatte den med et transplantat fra et ikke-berørt område af patientens krop. Hvis kræft spreder sig til lymfeknuder eller andre organer, kan en person muligvis også gennemgå kemoterapi og strålebehandlinger.