Hvad er Central Pontine Myelinosis?
Central pontine myelinose er en sjælden neurologisk lidelse, der skyldes akut skade på en del af hjernestammen kaldet pons. Problemer opstår, når de beskyttende myelinforinger af nerveceller i pons begynder at desintegrere. De nøjagtige årsager til central pontin myelinose er ikke klare, men folk, der får aggressiv behandling for meget lave natriumniveauer, har den højeste risiko for at udvikle symptomer. Patienter kan opleve sløret tal, mental langsomhed og forvirring, vanskeligheder i motorisk bevægelse og andre alvorlige komplikationer. Der er ingen kur mod forstyrrelsen, men medicin og guidet terapi kan hjælpe mange mennesker med at genvinde nogle af deres kognitive og fysiske evner.
Myelinskeder er sammensat af specialiserede celler, der beskytter sarte strukturer i nervesystemet og letter hurtig elektrisk signalering. I pons er myelinskeder vigtige for normal kognitiv funktion og kontrol over muskelbevægelser i kroppen. Central pontin myelinose er degenerationen af disse vigtige skeder. I nogle tilfælde strækker myelin ødelæggelse sig ud over pons for at skade andre områder i hjernen og centralnervesystemet.
Modtagelse af hospitalsbehandling for hyponatræmi eller blodnatriummangel er den førende risikofaktor for udvikling af central pontin myelinose. Intravenøse væsker og medikamenter, der er beregnet til at gendanne normale natriumniveauer, kan have store øjeblikkelige påvirkninger på hjernestammen og hurtigt føre til myelin degeneration. Patienter, der lider af langvarig alkoholisme, underernæring, anoreksi eller kronisk leversvigt, har en øget risiko for komplikationer i hjernestammen fra hyponatremia-behandling.
Symptomerne på central pontin myelinose kan variere, men de fleste patienter oplever først et fænomen kaldet spastisk quadriplegia. Muskler i arme og ben bliver stive, svage og tilbøjelige til pludselige spasmer. Derudover udvikler mange mennesker med tilstanden talevanskeligheder, ændringer i synet, problemer med at synke og dårlig balance. Forstyrrelsen kan også føre til underskud i koncentration, hukommelse og informationsbehandling. Det er også muligt at lide af delirium eller glide ind i koma kort efter, at de første symptomer opstår.
En neurolog kan diagnosticere central pontine myelinose ved at evaluere fysiske symptomer, gennemgå en patients medicinske historie og se på billeddannelsesscanninger i hjernen. Magnetisk resonansafbildning afslører ofte subtil hævelse eller vævsskade på pons. Behandling af tilstanden er støttende og involverer typisk brug af antipsykotika, antidepressiva, muskelafslappende midler og andre medicin til hjælp med akutte symptomer. Patienter, der er mentalt stabile, indskrives normalt i fysioterapiprogrammer for at hjælpe dem med at genopbygge muskelstyrke og forbedre koordinationen.