Hvad er Cloacal Exstrophy?

Cloacal ekstrofi er en sjælden type fødselsdefekt, der får nogle af de indre organer til at blive udsat på ydersiden af ​​kroppen. Der kan også være kønsmisdannelser, der findes både hos mænd og kvinder. Den nøjagtige årsag til cloacal ekstrofi er ikke kendt, men der menes ikke at være nogen måde at forhindre, at denne tilstand udvikler sig. Behandling involverer en række kirurgiske procedurer, der begynder, så snart barnet betragtes som medicinsk stabilt og sundt nok til at gennemgå operation. Eventuelle specifikke spørgsmål eller bekymringer omkring cloacal ekstrofi eller de mest passende behandlingsmuligheder for en individuel situation skal drøftes med en læge eller anden medicinsk professionel.

I nogle tilfælde kan cloacal ekstrofi diagnosticeres ved hjælp af ultralydteknologi, før barnet fødes. Ellers diagnosticeres tilstanden let under den indledende fysiske undersøgelse efter fødslen, fordi blæren og en del af tarmen udsættes på ydersiden af ​​kroppen. Penisen eller klitoris kan opdeles i to, og en hunn kan have to vaginale åbninger. I nogle tilfælde kan anusen forsegles lukket. Det er ikke ualmindeligt, at andre fødselsdefekter, såsom cystisk fibrose eller nyredeformiteter, er til stede blandt dem, der er født med cloacal exstrofi.

Behandling mod cloacal ekstrofi involverer et sæt kirurgiske procedurer, der kan begynde, så snart spædbarnet er erklæret for at være medicinsk stabilt og sundt nok til at gennemgå anæstesi og modstå operationen. Maven åbning, kendt som en omphalocele, repareres ofte først, selvom dette kan variere fra barn til barn og afhænger af den individuelle situation.

Tarmkanalen kræver normalt en stor del af kirurgiske indgreb, da tyktarmen har en tendens til at blive unormalt dannet. Anus er muligvis ikke fuldt ud dannet, hvilket kræver en omfattende mængde rekonstruktiv kirurgi. Et andet trin i operationen indebærer lukning af blæren. At reparere abnormiteterne, der involverer kønsorganerne, er normalt en separat operation og kan være en smule kompliceret, da bækkenbenene kan spredes meget mere end normalt.

Prognose for dem med cloacal ekstrofi afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomerne og succes med de forskellige kirurgiske procedurer. I mange tilfælde kan patienten lære at kontrollere blæren og tarmen over en periode. Hvis der også er andre fødselsdefekter, kan løbende medicinsk behandling være nødvendig. Nogle mennesker med denne tilstand kan til sidst få børn, selvom omfattende reproduktionsoperationer eller fertilitetsbehandlinger kan være nødvendige.