Hvad er CNS Lupus?
Central nervesystem lupus (CNS lupus) er en af manifestationerne af sygdommen kaldet systemisk lupus erythematosus (SLE). Det kaldes også neuropsykiatrisk lupus (NPSLE). Hos nogle SLE-patienter er påvirkningen af nervesystemet en væsentlig årsag til tabet af livskvalitet og død. CNS-lupus præsenterer ofte som kognitiv dysfunktion, især som påvirker hukommelse og resonnement. Ethvert sted i hjernen og rygmarven kan være involveret, derfor kan præsentationer af denne type lupus variere.
Det største symptom på CNS-lupus er kognitiv dysfunktion. Berørte patienter har ofte svært ved at huske tingene eller er ikke i stand til at tænke eller resonere klart. Andre symptomer på CNS-lupus inkluderer hovedpine, perifere neuropatier, synsforstyrrelser og bevægelsesforstyrrelser. Et par få kan opleve autonom neuropati, der præsenteres som skylning eller plettet hud uden nogen åbenbar miljømæssig udløser. Andre oplever psykose, aseptisk eller ikke-infektiøs meningitis, slagtilfælde, anfald, bedøvelse og koma.
Selvom den underliggende patogenese af SLE er produktionen af autoantistoffer mod kroppens egne celler, er CNS-lupus forårsaget af forskellige mekanismer. Det foreslås, at betændelse i blodkar eller vaskulitis på grund af deponering af immunformidler i den vaskulære kæde kan forstyrre hjernens blodforsyning. Derudover kan antiphospholipid-antistoffer angribe de røde blodlegemer, hvilket kan føre til dannelse af blodpropper eller blodpropper i blodkarene, og disse blodpropper kompromitterer også hjernens blodforsyning. Hos nogle lupuspatienter er der anti-neuronale antistoffer, der angriber neuronerne. Inflammatoriske mediatorer såsom interleukin-1, interleukin-6 og interferon-gamma kan være forhøjede, hvilket kan føre til betændelse, der interfererer med neuralfunktionen.
Hormonal dysfunktion, SLE-behandlinger og infektioner på grund af undertrykkelse af immunsystemet kan også bidrage til dysfunktion i CNS. Tidligere blev CNS-lupus antaget at påvirke kun 25% af SLE-patienterne, men med nye diagnostiske værktøjer er det blevet opdaget, at flere mennesker er berørt. Det antages, at CNS-lupus faktisk er til stede i mange lupuspatienter på et tidspunkt i løbet af sygdomsforløbet.
CNS-lupusbehandlinger involverer antiinflammatoriske og immunsuppressive lægemidler. Oral eller intravenøs kortikosteroider i høj dosis, såsom methylprednisolon og prednison, kan gives. Immunosuppressiva eller cytotoksiske stoffer, såsom cyclophosphamid, azathioprin og methotrexat, kan også gives. Antikoagulationsmedicin, såsom warfarin, kan gives til patienter, der har antiphospholipid-syndrom eller betydelig trombose. Når serumantistofbelastningen er forhøjet til det punkt, at medicinsk terapi er utilstrækkelig, kan kunstig fjernelse af disse antistoffer udføres gennem en proces kaldet plasmaferese.