Hvad er CNS vasculitis?
Blodkarbetændelse, der påvirker hjernen og rygmarven, er kendt som vaskulitis CNS (centralnervesystemet). En tilstand, der inducerer strukturændringer på væggene i de berørte blodkar, CNS-vaskulitis kan forekomme som en primær angiitis eller vaskulitis i centralnervesystemet (PACNS) eller i en mildere form, der kaldes godartet angiopati af centralnervesystemet (BACNS). Behandling af vaskulitis i centralnervesystemet er afhængig af den form, tilstanden vedtager.
Der er ingen kendt årsag til de fleste tilfælde af vaskulitis i centralnervesystemet. Idiopatiske tilfælde, eller tilfælde med ukendt oprindelse, benævnes ofte primær vaskulitis. Når der skabes en sammenhæng mellem CNS-udvikling og en underliggende tilstand, såsom en infektion, allergisk reaktion, systemisk sygdom eller kræft, kaldes det sekundær vaskulitis. Det er blevet påstået, at tilstedeværelsen af en virusinfektion kan bidrage til de inflammatoriske processer, der er forbundet med udviklingen af CNS-vaskulitis.
Klinisk set er der ingen forskel mellem PACNS og BACNS, når det kommer til symptom manifestation. Personer med vaskulitis i CNS oplever overvejende neurologiske symptomer, der ligner dem, der er forbundet med et slagtilfælde, der kan omfatte hovedpine, forvirring og hukommelsessvigt og anfald. Yderligere symptomer kan omfatte synsproblemer og lokal blødning i det centrale nervesystem. Personer med en diagnose af PACNS har en form for CNS-vaskulitis, der påvirker både små og mellemstore blodkar negativt og er begrænset til det centrale nervesystem. Dem med BACNS diagnosticeres med en mildere form af CNS-vaskulitis, der omtales som reversibel vasokonstriktiv sygdom, som er kendetegnet ved indsnævring af blodkar og spasmer.
Da mange af manifestationerne af CNS-vaskulitis efterligner egenskaber, der er forbundet med andre tilstande, er omfattende test nødvendig for at understøtte en diagnose. Enkeltpersoner kan gennemgå en række forskellige tests, der kan omfatte magnetisk resonansafbildning (MRI) -test, lændepunkteringer (rygmarven) og et angiogram i hjernen. Resultater, der indikerer tilstedeværelsen af aneurismer, en indsnævring og udvidelse af blodkarene eller andre anomalier i hjernen kan anvendes til at understøtte en diagnose af CNS-vaskulitis.
I nogle tilfælde kan personer muligvis være nødt til at gennemgå en biopsi for at bekræfte en diagnose af CNS-vaskulitis. En hjernebiopsi involverer fjernelse af prøvevæv og celler fra hjernen og de tynde membraner, der dækker hjernen, kendt som hjernehinderne. Biopsien udføres normalt på den enkeltes mindre dominerende side, hvilket betyder, at hvis han eller hun er højrehendt eller venstrehjerne, vil biopsien blive udført på højre side af hjernen.
Behandling af personer, der er diagnosticeret med en PACNS-form af vaskulitis, involverer brugen af immunsuppressiv terapi i løbet af et år eller mere. Personer med denne type blodkarbetændelse kan få høje doser af steroidmedicin. Dem, der gennemgår immunsuppressiv behandling, skal gennemføres rutinemæssige urinalyser og blodtællinger. I nogle tilfælde, hvis personen ikke reagerer godt på indgivelsen af steroide medikamenter, kan han eller hun få cyclophosphamid, et lægemiddel, der ofte er ordineret til at hæmme kroppens immunrespons til visse inflammatoriske tilstande. Bivirkninger kan omfatte vægtøgning, blodsukkersvingning og en øget risiko for at udvikle infektion.
Personer med BACNS kan behandles med calciumkanalblokkere over en kortvarig periode, generelt et par uger. Efter seponering af calciumkanalblokkere kan steroidmedicinering administreres i yderligere et par uger. Kalciumkanalblokkere og steroide medikamenter bruges til at regulere blodtrykket og lindre betændelse. Behandlingsmetode og sammensætning for BACNS er helt afhængig af individet og hans eller hendes samlede medicinske situation.