Hvad er komplementmangel?

En komplementmangel er en mangel på nøgleproteiner, der spiller en rolle i komplementsystemet, som er en del af det medfødte immunsystem, der danner kroppens forsvar mod patogene organismer. Hos en person, der har denne tilstand, er immunsystemet mindre i stand til at montere et effektivt angreb mod infektion eller kan være overaktiv. Dette kan resultere i øget risiko for alvorlig sygdom og kan være dødelig, hvis patienten ikke får tilstrækkelig overvågning og behandling. Der er test til rådighed for at kontrollere for komplementmangler, hvis en læge har mistanke om, at de kan være et problem.

Denne komponent i det medfødte immunsystem hjælper med immunresponser. Når det ikke fungerer korrekt, kan det forvandle en enkel infektion til en meget alvorlig infektion. Det kan også udløse udbredt betændelse som svar på et relativt mindre problem. I nogle tilfælde resulterer dette i udviklingen af ​​en kronisk autoimmun sygdom.

Nogle patienter, der har en komplementmangel, oplever problemer med aktivatorproteinerne i komplementsystemet. Når kroppen udsættes for en potentiel kilde til sygdom, starter immunsystemet normalt en kaskaderende række reaktioner. Hos en patient, der ikke har de rigtige proteiner, aktiveres komplementsystemet ikke, og patienten er mindre i stand til at bekæmpe infektionen.

I den anden ende har nogle patienter ikke fungerende inhibitorproteiner. Disse proteiner holder komplementsystemet normalt i skak og forhindrer overreaktioner. Når de ikke er til stede eller ikke fungerer ordentligt, kan immunsystemet gå i overdrive som reaktion på potentielle trusler. Dette kan udløse en systemisk inflammatorisk reaktion. Tilstande såsom systemisk lupus erythematosus er resultatet af en komplementmangel.

I arvede komplementmangel kan ses i nogle populationer. Disse gener er typisk recessive, og en patient har brug for to kopier for at udtrykke tilstanden. Nogle er X-forbundet og er mere almindelige hos mænd, fordi de mangler de tilsvarende sunde gener på Y-kromosomet for at kompensere for defekte gener, der er arvet fra deres mødre. Det er også muligt at få en komplementmangel. Forskere, der har interesse i immunforstyrrelser, studerer patienter med tilstande som lupus for at lære mere om deres årsager og udvikle effektive behandlinger.

Behandlingsmuligheder på kort sigt for en patient, der har en komplementmangel, kan omfatte fersk frosset plasma (FFP) for at give patienten de nødvendige proteiner. Patienter kan også være nødt til at tage profylaktisk medicin for livet for at løse problemet. Nogle patienter drager også fordel af vaccination for at reducere risikoen for at blive alvorligt syg som følge af en rutinemæssig infektion.