Hvad er medfødt Lobar Emfysem?
Medfødt lobaremfysem (CLE) er en sjælden lungetilstand, der er til stede ved fødslen, som kan resultere i, at lungerne overopblæses, når luft bliver fanget i en af lungens lober. Selvom emfysem de fleste gange betragtes som en voksen livsstilssygdom, der ofte forårsages af rygning, er CLE, også kaldet infantil emfysem , meget forskellig. Det er medfødt eller til stede ved fødslen, og i alvorlige tilfælde kan det umiddelbart ses i det nyfødte eller kan diagnosticeres før fødslen med omfattende ultralyd. I hvilken grad denne sygdom vil kræve behandling er varierende, fordi CLE kan foreligge i flere sværhedsniveauer.
Lungens lobes indeholder millioner af luftfyldte sække kaldet alveoli. Ved medfødt lobaremfysem er en af de diagnostiske forskelle, at der er færre eller flere end det normale antal sække. Dette gør det muligt for læger at adskille CLE i to typer kaldet hypoalveolar og polyalveolar , eller "for få" og "for mange" alveoler i den berørte lob. Infantil emfysem kan også sondres yderligere og kompliceres af tilstedeværelsen af andre medicinske problemer. I ca. 10-15% af tilfældene har børn også medfødte hjertefejl, og kombinationen af luftvejsproblemer og hjertesygdomme kan være meget alvorlig.
I mange tilfælde vil børn med medfødt lobaremfysem, hvis de ikke diagnosticeres i utero, vise tegn på åndedrætsbesvær i det tidlige spædbarn og identificeres normalt hurtigt. En sådan nød kan forekomme, før nyfødte forlader hospitalet, eller det kan forekomme i de første par uger af livet. Selvom CLE er ret sjælden, og kun påvirker ca. 0,005% af befolkningen, er tilstedeværelsen af en ekspanderende lunge og væske i lungerne en tendens til at være et godt tegn på det. Det skal bemærkes, at tilstanden ikke kan have nogen symptomer, være uproblematisk i årevis og måske ikke blive fanget, før folk når ungdom eller voksen alder. Under alle omstændigheder er åndedrætsbesvær altid indikation for at se en læge til diagnose.
Med de mest alvorlige tilfælde af medfødt lobaremfysem kan lungespecialister foreslå at fjerne den berørte og udvidede lungeknop, da dette øjeblikkeligt kan forbedre situationen. En sådan operation udføres ikke let, da den i en vis grad kan kompromittere vejrtrækningen. Når det er muligt, behandles moderate typer af denne tilstand med medicin i stedet, og tilstanden kan altid være medicinsk i stedet for kirurgisk styret, eller kan reagere godt på den medicinske behandling i et stykke tid, inden operationen er påkrævet.
Alle med CLE er sårbare, især når luftvejsinfektioner forekommer. Mennesker med medfødt lobaremfysem bliver også nødt til at blive fulgt af en pulmonolog, og hvor lang tid der er mellem lægebesøg afhænger af dens alvorlighed. Det er meget muligt for nogle spædbørn med denne tilstand at gøre det ekstremt godt, mens prognosen for mere alvorlige tilfælde kan variere baseret på komplikationer.