Hvad er Creutzfeldt-Jakob-sygdom?
Creutzfeldt-Jakob-sygdom er en degenerativ nervesystemlidelse, der i sidste ende angriber hjernen, der forårsager død med syv måneder til to år efter symptomens forekomst. I øjeblikket er der ingen kur mod Creutzfeldt-Jakob-sygdom, selvom medicin kan bruges til at behandle symptomerne og gøre patienten behagelig. Som andre sygdomme i nervesystemet forårsager Creutzfeldt-Jakob-sygdom uregelmæssige bevægelser, vanskeligheder med at kontrollere musklerne, manglende evne til at udføre opgaver, der kræver finmotorisk kontrol, og demens, når hjernen til sidst bukker under. Det blev først identificeret i 1920'erne af et par tyske forskere, skønt årsagen blev ufuldstændigt forstået, indtil yderligere undersøgelse blev foretaget senere i det tyvende århundrede.
Mange mennesker havde ikke hørt om Creutzfeldt-Jakob-sygdom, før et udbrud af en beslægtet sygdom, Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE). Både Creutzfeldt-Jakob-sygdom og BSE er overførbare spongiforme encephalophathies (TSE), og de er forårsaget af slyngelige prioner. En prion er en type protein; de fleste prioner er ufarlige, men når man bliver foldet sammen, kan det inficere andre proteiner, hvilket får dem til at sno sig og klumpes sammen i formationer kaldet plaques. Disse plaques interfererer med nervesystemets funktion, og i hjernen ændrer ændringen af det normale cellulære arrangement huller i hjernevævet, hvilket fører til en svamplignende udseende.
Der er tre typer Creutzfeldt-Jakob-sygdom: sporadisk, arvet og erhvervet. Sporadisk Creutzfeldt-Jakob-sygdom er den skyldige bag 85% af alle tilfælde og forekommer tilfældigt på grund af en mutation i kroppens prioner. Nedarvet Creutzfeldt-Jakob-sygdom forekommer på grund af et defekt gen, der forårsager dannelse af skadelige prioner, og tegner sig for fem til 10% af Creutzfeldt-Jakob-sygdomssager. Den erhvervede form af sygdommen kommer fra kontakt med smitsomme hjerne- og nervesystemvæv. Når BSE krydser arter og inficerer mennesker, kaldes det Variant Creutzfeldt-Jakob-sygdom, men dette tegner sig for et relativt lille antal tilfælde.
Når symptomerne begynder at manifestere sig, er sygdommens begyndelse hurtig og ustoppelig. Patienter kan tage smertestillende medicin for at hjælpe med at håndtere fysiske symptomer sammen med krampelysende midler til at hjælpe med at kontrollere deres muskler. Sand diagnose er også umulig, da den kræver en obduktion af hjernen. Imidlertid er symptomerne godt beskrevet i medicinsk litteratur, og når neurologer behandler patienter, der manifesterer symptomerne på Creutzfeldt-Jakob-sygdom, fungerer de under antagelse af, at dette er årsagen til den neurologiske lidelse efter at have udelukket andre potentielle årsager.