Hvad er Dentinogenese Imperfecta?
Dentinogenesis imperfecta er en genetisk lidelse, der får tænderne til at være specielt skør og misfarvede. Navnet henviser til dårlig eller unormal udvikling af det indre materiale, der findes i tænderne, kaldet dentin. Dentinogenesis imperfecta har en tendens til at påvirke både baby- og permanente tænder, og mange patienter, der får tilstanden, lider også af skørhed og deformiteter i deres knogler. Der er i øjeblikket ingen kur mod lidelsen, men kosmetiske tandprocedurer er tilgængelige for at forbedre tændernes udseende og funktion.
Forskere har identificeret flere meget specifikke gener, der bidrager til væksten af hårde væv i kroppen, inklusive dentinet og emaljen, der udgør tænder. Når et bestemt gen er muteret eller inaktiveret, er det ikke i stand til at fremstille de proteiner, der er nødvendige for at danne stærkt, hårdt dentin. De fleste tilfælde af dentinogenese imperfecta er arvelige i et autosomalt dominerende mønster, der henviser til det faktum, at kun en af et barns forældre skal bære en muteret kopi af genet for at det kan gå videre.
De fleste tilfælde af imperfekt af dentinogenese er genkendelige i den tidlige barndom, når de primære tænder begynder at vokse. De er typisk mindre end gennemsnitlige babytænder og har et ujævn udseende. Tænder har ofte en grå, brun eller gul farvetone, og de kan synes at være delvis gennemskinnelige, fordi det ydre emalje er meget tynd. Børn med dentinogenesis imperfecta har tendens til at miste deres tænder i en tidligere alder end deres kammerater.
Når permanente tænder vokser ind, deler de de samme usædvanlige egenskaber. Ungdom og voksne med tilstanden er tilbøjelige til let at knække deres tænder. Dårligt justerede tænder kan normalt ikke korrigeres ved traditionelle teknikker som seler, fordi de er for sprøde. Permanente tænder kan begynde at falde ud allerede i det tredje eller fjerde årti.
En tandlæge eller en børnelæge kan diagnosticere dentinogenesis imperfecta baseret på tændernes fysiske udseende. Genetiske blodprøver kan udføres for at bekræfte tilstedeværelsen af muterede gener. Dentinogenesis imperfecta kan undertiden være et symptom på en større underliggende lidelse kaldet osteogenesis imperfecta, hvilket skader kroppens evne til at opbygge og vedligeholde stærke knogler. Røntgenstråler fra hele kroppen tages ofte for at bekræfte eller udelukke knogleinddragelse hos patienter, der oprindeligt ses for tænder.
Behandling af dentinogenesis imperfecta afhænger af sværhedsgraden af tilstanden og patientens alder. I mange tilfælde foretrækker læger at vente, indtil permanente tænder vokser inden de træffer behandlingsbeslutninger. Valgmulighederne inkluderer dækning af beskadigede tænder med en syntetisk form af emalje eller monteringskroner på især sarte eller ødelagte tænder for at beskytte dem. I nogle tilfælde fjernes tænderne helt og erstattes med permanente kunstige implantater.