Hvad er endokardial fibroelastose?
Endokardial fibroelastose er en type sjælden hjertesygdom, der påvirker spædbørn og børn. Denne tilstand får foringen til hjertets kamre til at blive unormalt tyk på grund af en overvækst af fibrøst væv. Mange tilfælde af ellers uforklarlig hjertesvigt hos spædbørn og små børn tilskrives endokard fibroelastose, der ofte kræver en hjertetransplantation. Symptomerne kan omfatte fodringsvanskeligheder, åndedrætsproblemer eller overdreven svedtendens. Eventuelle spørgsmål eller bekymringer om endokard fibroelastose i en individuel situation skal drøftes med en læge eller anden medicinsk professionel.
Den nøjagtige årsag til endokard fibroelastose er ikke altid kendt, selvom der er flere potentielle medvirkende faktorer, der skal overvejes. Genetiske faktorer kan i nogle tilfælde føre til udvikling af denne lidelse. Virale infektioner, såsom fåresyge, under fosterudvikling kan også forårsage endokard fibroelastose.
Fodringsvanskeligheder og manglende vægt kan være tegn på endokardial fibroelastose, skønt andre medicinske tilstande måske skal udelukkes, før dette betragtes som årsagen. Huden kan se lys eller blå ud på grund af mangel på tilstrækkelig ilt i blodet. Feber kan undertiden være til stede, og blodprøver kan afsløre et lavt antal røde blodlegemer eller et højt antal hvide blodlegemer. En læge kan opdage svage hjertelyde, når man bruger et stetoskop til at evaluere patienten.
Åndedrætsproblemer er almindelige blandt dem med endokard fibroelastose. Hoste og vejrtrækning er især almindelige blandt dem med denne lidelse, og vejrtrækning kan blive smertefuld eller arbejdet. En historie med tilbagevendende luftvejsinfektioner kan være en indikator på denne hjertesygdom. I nogle tilfælde er der ingen advarselstegn om denne lidelse, og døden er pludselig og helt uventet. Det er ikke ualmindeligt, at denne tilstand forbliver udiagnostiseret, før efter en obduktion er udført for at bestemme dødsårsagen.
Der er ingen specifik standardbehandling for endokardial fibroelastose, og individuelle symptomer behandles og håndteres, når de bliver synlige. I tilfælde af alvorlig hjerteskade kan en hjertetransplantation blive nødvendig. Et barn, der gennemgår en hjertetransplantation, bliver nødt til at tage receptpligtige medicin resten af sit liv i et forsøg på at forhindre kroppen i at afvise det transplanterede organ. Det transplanterede hjerte risikerer typisk ikke at udvikle denne lidelse, skønt patienten skal overvåges nøje af en læge, så eventuelle komplikationer kan diagnosticeres og behandles så tidligt i sygdomsprocessen som muligt.