Hvad er Epidermolysis Bullosa Acquisita?
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) er en sjælden type autoimmunsygdom, der forårsager blære på huden. Der er flere typer af epidermolyse bullosa, hvoraf mange er arvelige. EBA er dog ikke arvet. I mange tilfælde får mennesker over 50 år sygdommen, normalt sammen med lupus eller Crohns sygdom. Det er også muligt for yngre børn at have sygdommen.
Typisk diagnosticeres epidermolysis bullosa acquisita ved at tage en biopsi i huden og undersøge den. Biopsien kan ses på under et immunoelektronmikroskop. Test, der ser efter immunoglobulin G, en type autoantistof, kan bruges til specifikt at diagnosticere EBA i stedet for andre former for epidermolysis bullosa.
Symptomer på epidermolysis bullosa acquisita inkluderer blemmer på huden. Blærerne er typisk på hænder og fødder og kan forårsage ardannelse. Blister dannes, fordi immunsystemet angriber hudcellerne, selvom hudcellerne ikke er invasive eller angriper kroppen.
Nogle typer epidermolyse bullosa får blister til at dannes på organerne inde i kroppen og på halsen. Disse blemmer kan forårsage vanskeligt at synke. Nogle mennesker kan have tandproblemer, hårtab eller fortykkelse af huden som følge af epidermolysis bullosa acquisita.
EBA er også ofte ledsaget af lupus eller Crohns sygdom, som begge er typer af autoimmunsygdomme. Tegn på lupus inkluderer træthed og en generel følelse af ubehag. Et andet tegn på lupus er et udslæt over ansigtet, der bliver mere fremtrædende i solen. Crohns sygdom påvirker fordøjelseskanalen, hvilket normalt forårsager mavekramper og diarré.
Behandling af EBA involverer normalt tømning af blemmer på huden. En patient skal søge hjælp hos sin læge, før han punkterer blemmer, især første gang. Normalt er de dukkede blemmer dækket med en antibiotisk creme og et bandage for at forhindre infektion.
Mere ekstreme behandlinger kan være påkrævet, hvis patienten ikke kommer sig, eller hvis blæren er gennemgribende nok til at forårsage skader såsom fusionerede fingre. Der kan være behov for kirurgi for at skære blisterne væk. Blemmer på spiserøret kan få den til at blive smalere. En patient kan have brug for operation for at udvide spiserøret, især hvis han ikke er i stand til at spise.
Da blisterne kan blive inficeret, hvis de ikke dækkes eller plejes ordentligt, skal der altid udvises omhu, når du håndterer huden. Gas kan beskytte de dræningsblister mod bakterier. En person skal altid vaske hænderne, før han skifter bandager eller rører ved blærene.