Hvad er epithelioid hemangioendothelioma?

Epithelioid hemangioendothelioma er en sjælden form for kræft, der forekommer i det tynde lag celler eller endotel, der fører blodkarrene i den menneskelige krop - specifikt i leveren og lungerne. Er det navngivet efter dets klassificering mellem angiosarcoma og hemangioma, som også er vaskulære tumorer omfattende endotelceller. Epithelioid hemangioendothelioma er også kendt af adskillige andre udtryk, der inkluderer angioendothelioma, cellulært hemangioma, lav kvalitet anaplastisk angiosarcoma og histiocytoid hemangioma. Det er så sjældent, at det kun forekommer i 0,01 procent af verdens kræftbestemte befolkning og tegner sig kun for 1 procent af de unormale vaskulære vævsmasser.

Et par medicinske forskere beskrev først epithelioid hemangioendothelioma i 1975, herunder bekræftelse af dets vaskulære karakter. På det tidspunkt blev det kaldt en "intravaskulær bronchioloalveolær tumor." Det mest berømte tilfælde af sygdommen fandt sted i 2003, da fotograf og skuespillerinde Kris Carr modtog en epithelioid hemangioendotheliomdiagnose. Årsagen til denne tumor forbliver ukendt.

Epithelioid hemangioendothelioma klassificeres som en meget aggressiv form for kræft. Det har evnen til at sprede eller metastasere til lungerne og knoglerne. Sygdommen er mere almindelig hos mænd end hos kvinder, og den rammer især mennesker i 20'erne og 30'erne.

Mennesker med epithelioid hemangioendothelioma oplever ofte smerter og hævelse i de berørte områder. Tumorer i rygmarven kan føre til paraplegi - en fysisk svækkelse af benene - i de mest ekstreme tilfælde. Sygdommen kan diagnosticeres ved hjælp af røntgenbilleder, normalt røntgenstråler. Andre diagnostiske medicinske billeddannelsesmetoder, såsom computertomografi (CT) -scanninger eller magnetisk resonansafbildning (MRI), er ikke tilstrækkelige til at diagnosticere epithelioid hemangioendothelioma, fordi de i modsætning til røntgenstråler ikke skelner tumoren fra andre typer kræftformer.

Behandling af epithelioid hemangioendothelioma varierer, da det i vid udstrækning afhænger af sværhedsgraden af ​​tumoren. Læger behandler normalt mindre aggressive tilfælde med curettage, som er handlingen med at fjerne væv via skrabe med et kirurgisk instrument kaldet en curette. I mere alvorlige tilfælde kræves et bredere afsnit for curettage. Selvom læger antyder eller udfører amputation i de værste tilfælde af sygdommen, er det meget sjældent at ty til en så ekstrem form for behandling.

Det medicinske samfund forbliver us besluttet på, hvor effektive mere populære behandlinger af kræft, såsom kemoterapi og stråling, er til epithelioid hemangioendothelioma, da tumoren typisk ikke reagerer på sådanne metoder. Derudover er prognosen stadig ikke veldefineret på grund af sjældenheden i sygdommen. Læger forudsiger generelt et godt resultat efter afslutningen af ​​behandlingen, skønt tilbagefald altid er en mulighed, og nogle undersøgelser har kun vist op til 10 måneders overlevelse efter diagnosen.