Hvad er hånd-Schuller-kristen sygdom?
Hand-Schuller-Christian sygdom er en sjælden lidelse, der får lipider til at udvikle sig i kroppen. Disse lipider grupperes sammen med immunceller, der er kendt som histiocytter, til dannelse af masser kendt som granulomer i forskellige dele af kroppen, herunder hud, kranium og mange af de indre organer. Symptomer på Hand-Schuller-Christian sygdom varierer meget og afhænger af tumorenes størrelse og placering. Nogle af de mest almindelige symptomer inkluderer anæmi, knoglemarvsskade og åndedrætsproblemer. Behandlingen afhænger af de tilstedeværende individuelle symptomer og kan omfatte brug af medicin, strålebehandling eller kirurgisk indgreb.
Den nøjagtige årsag til Hand-Schuller-Christian sygdom er ikke klart forstået, og en række forskellige blodsygdomme kan være til stede. Symptomerne vises normalt i en alder af seks år, hvor mænd påvirkes lidt oftere end hunner. Knogledefekter og en type diabetes, kendt som diabetes insipidus, findes ofte blandt dem med denne sygdom. Der ses også et unormalt fremspring af øjnene hos de fleste af dem med denne tilstand.
Symptomerne på Hand-Schuller-Christian sygdom varierer meget fra patient til patient, hvilket ofte fører til vanskeligheder med at få en nøjagtig diagnose. Blodrelaterede problemer er almindelige og kan omfatte anæmi, blodcelle abnormiteter eller overdreven blødning. Hudproblemer kan også udvikle sig, hvilket ofte fører til udvikling af et uforklarligt udslæt eller hævede hudområder, der kan være misfarvede, skællende eller fedtede i udseendet. Hævede tandkød og tidligt tanntab ses ofte også hos dem med denne sygdom.
Nogle af de mere alvorlige potentielle symptomer på Hand-Schuller-Christian sygdom kan omfatte udvikling af diabetes, thyroidea-dysfunktion eller åndedrætsbesvær. Forstørrede lymfeknuder eller skade på hypofysen kan undertiden forekomme. Hyppige infektioner, synsforstyrrelser eller forskellige grader af neurologisk skade ses undertiden også. På grund af den brede vifte af mulige symptomer og det faktum, at dette er en meget usædvanlig sygdom, kan det nogle gange tage flere måneder eller længere, før lægerne kan stille en nøjagtig diagnose.
Behandling for hånd-Schuller-kristen sygdom begynder normalt med behandling af individuelle symptomer, såsom ordination af jerntilskud til dem med anæmi. Mere intensiv behandling, såsom kemoterapi eller anvendelse af stråling, kan muligvis bruges i nogle af de mere alvorlige tilfælde. Kirurgisk indgreb kan anvendes i et forsøg på at fjerne store tumorer eller til at reparere enhver intern skade, der er forårsaget af denne sygdom.