Hvad er hypoplastisk venstrehjertesyndrom?

Hypoplastisk venstrehjertesyndrom (HLHS) er en alvorlig og sjælden medfødt hjertesygdom. I dette syndrom udvikler føtalets hjerte sig ikke normalt, så den venstre ventrikel er underdimensioneret og alt for svag til at pumpe blod til kroppen. Nogle børn overlever et par uger med denne tilstand, men uden kirurgisk indgreb er hjertesvigt uundgåelig.

Ofte diagnosticeres hypoplastisk venstre hjerte ved hjælp af rutinemæssige sonogrammer. Den lille størrelse af venstre ventrikel er en sikker indikation af tilstanden for de mest erfarne radiologer. Diagnosen bekræftes gennem fosterets ekkokardiogram, der ligner et sonogram, men ser mere specifikt på fosterets hjerte. Tidlig diagnose er værdifuld for forældrene, selvom de er stressende, fordi den giver dem mulighed for at tage beslutninger om, hvilken type pleje de skal udføre.

For bare et par årtier siden fik mange forældre at vide, at deres børn med hypoplastiske venstre ventrikler ikke kunne overleve. Imidlertid overlever et større antal børn nu og lever med denne tilstand. Medmindre der forekommer komplikationer, kan et barn med hypoplastisk venstre hjerte-syndrom ofte nyde mange års aktivitet, før yderligere indgreb bliver nødvendigt.

Når forældre står over for en diagnose af Hypoplastic Left Heart Syndrome, er der tre muligheder for behandling. Den første er at gøre intet, kaldet medfølende pleje . Indtil for nylig mente de fleste kardiologer, at medfølende pleje virkelig var det bedste valg for børn med HLHS. I stedet for at bringe barnet gennem flere operationer, fik barnet simpelthen lov til at dø naturligt. Kardiologer og forældre, der har valgt denne mulighed, følte, at det at lade børn gå uden at udsætte dem for risikable behandlinger gav deres død værdighed og var lettest for alle berørte, skønt hjerteskærende.

Imidlertid har forbedrede overlevelsesrater for kirurgi radikalt ændret mening fra mange kardiologer, selvom værdien af ​​medfølende pleje stadig bestrides varmt. Udviklingen af ​​Fontan-operationen, et sæt iscenesatte kirurgiske procedurer, der udføres over 3-4 år, giver den anden mulighed for forældre, der ikke ønsker medfølende pleje. Selvom det lindrer symptomerne på HLHS, kan Fontan-kirurgi ikke "fikse" hjertet. Det køber blot tid, så meget som 30 år, før transplantation.

Fontan-operationen blev oprindeligt udført som en enkelt operation, hvor de underordnede og overlegne vena cavae var forbundet gennem en tunnel bygget gennem hjertet. Den overlegne cava blev derefter forbundet med lungearterierne, som etablerede passiv blodstrøm til lungerne. Hjertet pumpede derefter kun blod til kroppen gennem den højre ventrikel, hvilket gjorde den hypoplastiske venstre ventrikel ikke længere nødvendig.

Tidlig overlevelse af Fontan-patienter var ikke gunstig. For at øge overlevelsen begyndte kirurger at bryde operationens trin. Med tiden blev tre trin den foretrukne metode. Først placeres en shunt kort efter fødslen for at hjælpe hjertet. I løbet af ca. 3-4 måneder ville Glenn-proceduren forbinde den overordnede vena cava til lungeventilen, og til sidst efter 2-5 år tilsluttede Fontan-proceduren den underordnede og overlegen vena cavae.

Mange kirurger begyndte at erstatte den intra-hjertetunnel med en ekstra-cardiac shunt (ECC). Selvom nogle kirurger stadig foretrækker den traditionelle tunnel, udføres ECC på et varmt bankende hjerte og har langt færre komplikationer. Det er ved at blive den foretrukne metode til Fontan-proceduren, da undersøgelser viser, at den er lige så effektiv som tunnelen.

Mange forældre ønsker at undgå de flere operationer og vælge transplantation i stedet. En vellykket hjertetransplantation betyder relativt få begrænsninger og total hjertesundhed. Imidlertid er tilgængeligheden af ​​hjerter til transplantation varierende. Derudover er forventet levealder langt lavere end for dem med Fontan-operationen.

Med Fontan-operation er der stadig den fremtidige mulighed for transplantation, når hjertet svigter. Løsningen på et svigtende transplanteret hjerte er en anden transplantation. Hvis det oprindelige hjerte er blevet afvist, har andre transplantationer en endnu lavere succesrate.

Beslutningen om, hvordan man behandler hypoplastisk venstre hjerte-syndrom hos et barn, er yderst personlig og bør være velinformeret. Hvis fosterdiagnostik stilles, kan forældrene have 20 uger til at finde det bedste hospital, beslutte, hvad den bedste kirurgiske procedure er, og finde støtte fra andre forældre. Selvom hypoplastisk venstre ventrikel en gang var en uundgåelig tilstand, giver forbedrede overlevelsesrater håb til alle dem, der måtte blive konfronteret med denne diagnose, og den vanskelige beslutning, det giver.