Hvad er Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome?
Klippel-Trenaunay-Weber-syndrom er en medfødt tilstand, der diagnosticeres ved at identificere tre egenskaber: et fødselsmærke eller et dybt rødt mærke på huden; udviklingen af meget blød hud i en eller flere lemmer; og tilstedeværelsen af åreknuder. Hypertrofi eller betydelig forstørrelse af en lem forekommer hos patienter, når syndromet skrider frem. Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome blev først anerkendt af læger Maurice Klippel og Paul Trenaunay i 1900. Syv år senere opdagede Dr. Frederick Parkes-Weber lignende symptomer hos nogle af hans patienter, og navnet Klippel-Trenaunay-Weber-syndrome blev skabt til at give et navn til disse symptomer. fødsel. I modsætning til andre medfødte syndromer er denne ikke selektiv af noget køn eller race, men hos kvinder er takykardi eller øget hjerterytme en øget risiko. Der er ingen kur mod Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome.
Alvorlige, endda dødelige resultater, kan forekomme på grund af Thans syndrom. Hjertesvigt kan finde sted, hvis tilstanden fører til problemer mellem arterie og veneforbindelser. Sådanne tilfælde er kendt som Parkes-Weber-varianten af Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome.
Dødeligheden af syndromet er omkring 1%, men mængden af sygelighed eller forekomst af problemer forårsaget af syndromet er meget høj. Problemer, som Klippel-Trenaunay-Weber-patienter oplever, inkluderer dem, der er forbundet med blodstrøm og lymfestrøm. Fordi blodet, lymfen eller kombinationen af begge ikke kan flyde korrekt, vil det samle i den berørte lem. Der skabes tryk, hvilket kan forårsage stor smerte. Hævelse forekommer ofte, og infektion og mavesår kan sætte sig ind, hvis hævelsen ikke afhjælpes.
Selvom der ikke er nogen kur mod Klippel-Trenaunay-Weber-syndrom, er der nogle behandlingsmetoder til rådighed. Fordi sværhedsgraden af syndromet varierer fra en patient tilDernæst udføres behandling på individuelt og efter behov. Kirurgi er en mulighed for nogle patienter og omtales som debulking. Debulking er dybest set fjernelse af en tumor eller mavesår. Dette er generelt en midlertidig løsning på problemerne forårsaget af Klippel-Trenaunay-Weber-syndrom.
Andre behandlingsmuligheder inkluderer amputation af en påvirket lem, skønt dette ikke er en anbefalet procedure for de fleste patienter, da det ikke ser ud til at hjælpe over tid. Scleroterapi er en, der fungerer for nogle patienter. Denne behandling involverer anvendelse af kemiske injektioner i modsætning til operation. Kemikalierne hjælper med at skabe blodgennemstrømning mellem arterier og vener.
Forhøjelse af en påvirket, hævet lem kan hjælpe med at lindre nogle af de smerter forårsaget af opsamlingen af blod og lymfevæsker. Kompressionsterapi er også nyttig. Dette involverer brugen af et komprimeringstøj på den hævede lem eller lemmer.