Hvad er Lambert-Eaton Myasthenic syndrom?
Lambert-Eaton myasthenisk syndrom (LEMS) er en autoimmun lidelse, der involverer nerver og muskler, der resulterer i betydelig muskelsvaghed. Det er ofte forbundet med visse typer kræft eller andre autoimmune lidelser. Det er forårsaget af defekte nerveceller, der ikke frigiver tilstrækkelige mængder acetylcholin, det kemiske, der er vigtigt for ledning af impulser mellem nerver og muskler. Der er en række behandlinger tilgængelige for lidelsen, men alvorlige komplikationer er mulige.
Der er en række symptomer på Lambert-Eaton myasthenisk syndrom. Mange af disse symptomer kan være tegn på andre lidelser, så læger skal analysere alle klager, ud over at udføre specialiserede tests, inden diagnosen foretages. Størstedelen af tegn er relateret til muskuløs kontrol og frivillig bevægelse. Andre er direkte relateret til musklerne selv.
Nogle indikatorer for Lambert-Eaton syndrom er relateret til nervesystemets funktion. Patienter kan opleve dramatiske ændringer i blodtryk, svimmelhed eller besvimelse. De kan muligvis bemærke muskelspild eller nedsat reflekshandling. F.eks. Kan knæfleksrefleksen mindskes eller være helt fraværende. Betydelig muskelsvaghed kan være til stede, skønt dette kan forbedre sig med træning.
Mange mennesker med LEMS har svært ved at spise og drikke. De kan have svært ved at tygge eller sluge mad eller spise uden at kvæle. Et antal synsproblemer kan være til stede, herunder sløret syn, manglende evne til at fokusere eller dobbeltsyn. Opgaver som at gå op og ned ad trapper, løfte eller bære genstande og skifte position kan være meget vanskelige. Derudover kan nogle mennesker have svært ved at holde hovedet op eller tale klart.
Alvorlige komplikationer af LEMS inkluderer vanskeligheder med at kontrollere luftvejsmusklerne og åndedrætsproblemer. Når indtagelsen bliver alvorligt påvirket, kan patienter muligvis ikke modtage tilstrækkelig ernæring via munden. På grund af en reduktion i den vilkårlige muskelkontrol kan folk være mere modtagelige for farlige fald eller andre ulykker. De fleste patienter reagerer imidlertid godt på medicinsk håndtering af denne lidelse.
Hvis en autoimmun lidelse eller kræft bidrager til en patients LEMS, vil behandlingen af sygdommen oprindeligt fokusere på at kontrollere den underliggende diagnose. Andre behandlinger af Lambert-Eaton myasthenisk syndrom inkluderer plasmaudveksling, plasmafherisis og immunsuppressant medicin. Ved plasmaudskiftning erstatter doneret plasma en patients eget plasma for at reducere antallet af nerveskadelige celler i kroppen. Plasmafherisis involverer adskillelse af disse skadelige proteinceller fra patientens blod uden for kroppen og derefter placeres det rene blod tilbage inde.
Lambert-Eaton myasthenisk syndrom spejler tæt muskelforstyrrelsen myasthenia gravis på en række måder, mest i muskelsvagheden, der opstår under begge tilstande. Den primære forskel mellem de to diagnoser er, at musklerne med LEMS ser ud til at styrke sig i begrænsede perioder med aktivitet eller træning. Dette skyldes, at de små mængder af acetylcholin, der frigøres med hver muskelsammentrækning, til sidst kulminerer til at give en stærkere sammentrækning. I tilfælde af myasthenia gravis, fortsætter musklerne med at blive svagere ved hver sammentrækning.