Hvad er Langerhans cellehistiocytose?

Langerhans cellehistiocytose (LCH) er en sjælden sygdom, hvor Langerhans celler spredes unormalt. Langerhans-celler er en del af immunsystemet, som normalt findes i hud og lymfeknuder. Når cellerne produceres i overskud, forårsager de skader på hud, knogler og andre dele af kroppen. Tidligere er Langerhans cellehistiocytose blevet omtalt som dendritisk cellehistiocytose, histiocytose X, Hand-Schüller-Christian sygdom og Letterer-Siwe sygdom.

Årsagen til Langerhans cellehistiocytose er ikke godt forstået. Det påvirker oftest børn i alderen fem til ti år, med cirka en ud af 200.000 børn under ti år årligt, og kun et ud af 560.000 voksne. Kaukasiere er mere tilbøjelige til at udvise sygdommen, og mænd er dobbelt så sandsynlige at blive påvirket som hunner.

Langerhans cellehistiocytose kan opdeles i tre undertyper: unifokal, multifokal unisystem og multifokal multisystem. Den unifokale form, nogle gange kaldet ved det nu forældede udtryk eosinofil granulom , er en langsomt fremskridende sygdom, hvor Langerhans-celler spredes i et område af kroppen, såsom knogler, hud, lunger eller mave. Den multifokale unisystemform af sygdommen forårsager feber, knogleskader, udbrud i hovedbunden og i øregangene og svulmende øjne. Diabetes insipidus, en tilstand, der er kendetegnet ved overdreven tørst og vandladning, forekommer i 50% af multifokalt unisystem LCH. I multifokale multisystem LCH spredes Langerhans celler hurtigt i mange kropsvæv, og prognosen er meget dårlig med en 50% overlevelsesrate over fem år.

Symptomer på Langerhans cellehistiocytose afhænger af sygdommens form og de berørte væv. Anæmi, feber, sløvhed og vægttab er almindelige. Hvis knoglerne påvirkes, kan symptomerne omfatte smertefuld knoglesvulning og læsioner. Hvis knoglemarven påvirkes, kan der opstå blodmangel. Langerhans celleproliferation i huden forårsager udslæt, hvilket fører til læsioner og udbrud, især i hovedbunden.

Hvis Langerhans cellehistiocytose påvirker de endokrine kirtler, er diabetes insipidus og permanent anterior hypofysehormonmangel sandsynligvis symptomer. Lymfeknuder, milt og lever kan forstørres, hvis de påvirkes af sygdommen. I Langerhans findes cellehistiocytose i lungerne, patienten kan opleve åndenød eller kronisk hoste.

Langerhans cellehistiocytose diagnosticeres ved vævsbiopsi. Begrænsede, unifokale tilfælde kan ofte behandles med lokal stråling eller kirurgi og har typisk en fremragende prognose. Andre former for sygdommen behandles normalt med kemoterapi og steroider. Topisk steroidcremer kan bruges til hudlæsioner, og medicinering eller tilskud kan tackle hormonmangel.