Hvad er lipodystrofi?

Lipodystrofi er en lidelse, der påvirker det fedtede væv i kroppen og primært adskilles ved et alvorligt tab af kropsfedt. Mennesker, der er berørt af lipodystrofi, udvikler ofte en resistens over for insulin og har diabetes, en fedtlever og høje niveauer af triglycerider. Der er flere forskellige slags sygdomme; Nogle er genetiske, og andre erhverves.

Hvis en patient påvirkes af en genetisk form for lipodystrofi, kan hun have en tilstand kaldet Beradinelli-Seip-syndrom. Det er en medfødt sygdom, der påvirker en ud af 12 millioner mennesker i USA, en ud af 1 million mennesker i Norge, en ud af 500.000 mennesker i Portugal, og en ud af 200.000 mennesker i Libanon. Hos nyfødte præsenterer det ofte sig, når den nyfødte ikke trives eller har gigantik, tomme kinder, en forstørret tunge eller udviklingsforsinkelser. Andre genetiske former for lidelsen inkluderer Dunnigan-type familiær delvis lipodystrofi, Kobberling-typen Familiel delvis lipodystrofY og den mandibuloacrale dysplasi -type.

Alternativt kan en patient lide af den erhvervede form for lipodystrofi. Den erhvervede form kan opdeles i flere forskellige typer. For eksempel kan erhvervet generaliseret lipodystrofi omfatte Lawrence -syndromet - som normalt er forudgående med en infektion eller en sygdom og involverer ekstremt tab af kropsfedt. Der er også en erhvervet delvis form for lipodystrofi, såsom Barraquer -Simons syndrom, hvor patienten lider af ekstremt fedttab i ansigtet, overkroppen og armene, mens hun lider af fedthypertrofi - eller et overskud af fedt - i benene. En af de mest almindelige former for sygdommen findes hos patienter, der behandler HIV med antiretrovirale lægemidler. De har ofte en unormal ophobning af fedt i deres overkropp, mens de samtidig lider af ekstremt tab af fedt i andre lokaliserede områder.

skøntI de fleste tilfælde er der ingen behandling af lipodystrofi, symptomerne og relaterede forhold kan behandles. Behandlingerne kan være kosmetiske, såsom fedttransplantationer, ansigtsrekonstruktion og fedtsugning. Behandlingerne kan også omfatte lægemidler til håndtering af diabetes, øgede triglyceridniveauer eller andre tilknyttede sundhedsmæssige problemer. Alligevel er der ingen måde at stoppe udviklingen af ​​sygdommen. Kirurgiske muligheder, som dem, der er nævnt ovenfor, anbefales ikke til børn; De kan dog være en god løsning på dem, der lider af deformiteter senere i livet.

Desværre på dette tidspunkt er prognosen ikke ideel til dem, der lider af lipodystrofi. Mennesker med den medfødte form af sygdommen vil typisk leve for at blive unge voksne eller tidlig middelaldrende. Alternativt, hvis en patient lider af den erhvervede form af sygdommen, kan hun leve lidt længere og vil normalt overleve, indtil hun bliver middelaldrende. Imidlertid er forskning i øjeblikket i gang for at forbedre thE-scenarie for dem, der er berørt af den livstruende tilstand.