Hvad er Lou Gehrig's sygdom eller ALS?
Lou Gehrigs sygdom eller amyotrofisk lateral sklerose (ALS) går under forskellige navne i forskellige lande. I USA er det opkaldt efter New York Yankees baseballspiller Lou Gehrig, der blev diagnosticeret med denne sygdom i 1930'erne. Australiere og engelskmenn kalder tilstanden motorisk neuronsygdom (MND). I Frankrig er ALS kendt som maladie de Charcot , afledt af Jean-Martin Charcot, den første læge, der skrev om problemet i 1869. Mens sygdommen bærer mange navne, forbliver dens betydning den samme rundt om i verden.
ALS er en neurologisk lidelse, der er kendetegnet ved, at den langsomme spild eller atrofi bortgår af de motoriske neuroner i hjernen og rygmarven. Motoriske neuroner er nerveceller, der transmitterer signaler mellem hjernen og rygmarven, der kontrollerer muskelbevægelser i lemmer, nakke, ansigt og torso. Den gradvise atrofi og svækkelse af nervecellerne medfører til sidst tabet af muskelkontrol i forskellige dele af kroppen. Derfor vil en person, der er plaget af ALS, i sidste ende ikke være i stand til at udføre normale handlinger såsom tyggelse, tale, gå og endda vejrtrækning. Nerveceller, der muliggør hørelse, syn, berøring, lugt, smag, tænkning, læring og hukommelse skånes for de ødelæggende virkninger af denne sygdom.
ALS kan plage enhver, men dens forekomst er mest almindelig blandt mænd mellem 40 og 70 år. Tilfælde i USA falder i to typer - familiær ALS (FALS) og sporadisk ALS. Familial ALS er en arvelig tilstand, der opstår som et resultat af genmutation. Det udgør mellem 5% til 10% af alle ALS-sager. En familiehistorie med denne tilstand betyder en øget risiko for, at fremtidige generationer bliver plaget i en meget yngre alder end normalt. Størstedelen af ALS-patienter lider af sporadisk ALS . Denne form angriber tilfældigt og har ingen kendte årsager eller risikofaktorer.
Tegn og symptomer på ALS er meget subtile i begyndelsen. Tilstanden starter i den ene del af kroppen, spredes gradvist til andre dele, indtil hele kroppen bliver lammet. Indledende tegn inkluderer svækkelse af ekstremiteter såsom ben og hænder, hvilket forårsager klodsethed og ustabilitet. Mennesker med disse symptomer tripper eller falder normalt meget og dropper ofte ting også. Efterhånden som sygdommen skrider frem, inkluderer symptomerne muskeltrækning og krampe, hvilket resulterer i frygtelig træthed. Endelig sætter lammelse sig i, forringelse af gå, spise og åndedræt.
Da der ikke er nogen kur mod denne lidelse, står ALS-patienter over et liv med kontinuerlig behandling i et forsøg på at forsinke progression af sygdommen og for at sikre, at de er komfortable og uafhængige. Rilutek® er det eneste lægemiddel, der er godkendt af Food and Drug Administration (FDA) til at hjælpe med at nedsætte virkningerne af ALS. Specialister kan også anbefale andre lægemidler for at reducere muskelkramper og rykninger. Andre behandlinger inkluderer fysioterapi til at udøve og styrke spildte muskler. Bortset fra dette lærer taleterapi forskellige teknikker til at hjælpe patienter med at blive bedre forstået, når de taler.
Statistikker fra ALS Association viser, at 50% af patienterne lever mindst tre år efter, at de er diagnosticeret med lidelsen. Næsten 20% overlever i fem år eller mere, mens yderligere 10% lever i mere end 10 år. Når man tager disse tal i tankerne, fortsætter forskere og medicinske specialister over hele verden forskning og udvikling for bedre at forstå ALS for at opdage mere effektive behandlinger.