Hvad er Lymphangiomatosis?
Lymphangiomatosis (LYMF) er en sygdom i lymfesystemet. Det kan påvirke alle områder af kroppen undtagen centralnervesystemet eller hjernen. Denne sygdom er en sjælden type neoplasma og har en tendens til at være udbredt snarere end lokaliseret i et område. Det forveksles ofte med lymfioioleiomyomatose, som er forårsaget af unormal vækst i glat muskel.
Lymfeknuder forbinder til kar i hvert område af kroppen undtagen centralnervesystemet og hjernen. Lymfesystemet er ansvarligt for at distribuere andre kropsvæsker end blod i kroppen. En lymfesygdom eller andre abnormiteter kan føre til læsioner eller lymfangiomer, som er neoplasmavækster.
Forskning viser, at lymfangiomatose kan være medfødt eller resultere i ægte neoplasmer. Medfødte typer er forårsaget af abnormiteter, der forekommer i lymfesystemet fra fødslen. Ægte neoplasmer er nye tumorvækster. Den nøjagtige årsag til denne kategori af sjældne sygdomme er ikke klar.
De fleste tilfælde af lymfangiomatose forårsager spredte lymfangiomer. Disse neoplasmer kan spredes i helt forskellige områder og forårsage en komprimering, forhindringer eller strukturel skade, fordi de blokerer for lymfekarrene. De kan også bestå af flere vækster, der forekommer i et eller flere organer. Når væksterne forekommer i organerne, kan der forekomme skader på organerne og kan også føre til yderligere skader som følge af forkert organfunktion. F.eks. Kan vækster i lungerne forårsage iltmangel, hvilket er skadeligt for andre vitale organer, såsom hjertet og hjernen.
Flere faktorer bestemmer den type lymfangiomatosebehandling, som en patient modtager. Ikke hver behandlingsmetode vil være effektiv for hver patient. Det er ikke ualmindeligt, at patienter gennemgår adskillige typer behandlinger, før der findes en vellykket behandling. Vaskulære vækstinhibitorer kan bremse progressionen for nogle patienter. Kemoterapi er også vellykket med at nedsætte væksten.
Patientens alder og sygdommens sværhedsgrad påvirker en lymfangiomatose prognose. Generelt kan det at finde en effektiv behandling hurtigt øge patientens overlevelsesrate. Selvom de fleste vækster er godartede, kan de udgøre farlige risici afhængigt af deres placering. Når det er muligt, kan kirurgisk fjernelse af vækster også øge overlevelsen. Aggressive vækster skal behandles aggressivt.
Lymphangiomatosis har komplikationer, der ligner mange andre neoplasma-relaterede sygdomme. Uanset dens oprindelse er traditionelle behandlinger ikke altid effektive. Læger skal nøje overvåge vækster for at finde ud af, hvilke betingelser der fungerer. Yngre børn har større odds for vellykket behandling, hvis væksterne ikke er lokaliseret i vitale organer.