Hvad er Lymphangiosarcoma?

Lymphangiosarcoma, også kendt som Stewart-Treves syndrom, er en sjælden form for angiosarcoma, der forekommer i huden. Det er en tilstand, der korrelerer med langvarig lymfødem. Lymfødem er hævelse i arme eller ben forårsaget af problemer i lymfesystemet eller blodkar. Angiosarcoma er en form for kræft, der har oprindelse i blodkarforinger og spreder sig hurtigt. Når lymfødem fører til udvikling af kræft, kan progression overvåges gennem et trinklassificeringssystem.

Trin 1 af lymfangiosarkom er kronisk lymfødem. Dette trin er hovedsageligt kendetegnet ved hævelse af arme eller ben. Kontinuerlig og tilbagevendende hævelse fører til en gradvis nedbrydning af kollagen og fedt i huden. Kollagenbånd strækkes gentagne gange for at ligne fibrøst væv.

Premalignant angiomatose er det udtryk, der er forbundet med progression til lymfangiosarkomstadie 2. Små kanaler udvikler sig i lagene af dermis og subdermis, der indeholder en beklædning af endotelceller. Områder med angiomatose kan synes at være dybe blødninger eller blå mærker. Nogle læsioner er godartede, mens andre viser malignitet. Læger biopsier ofte hvert berørt område for at bestemme, hvor langt maligniteten har udviklet sig.

Ondartet angiosarcoma er trin 3, den sidste fase af lymfioiosarcoma. På dette stadie bliver tumorer meget mere aggressive. De er kræftformede og begynder at sprede sig hurtigt. Yderligere områder af angiomatose vises ofte og starter progressionstrin overalt med hvert nyt område. Det er ikke ualmindeligt, at en person har flere områder i forskellige udviklingsstadier.

Selvom kemoterapi og stråling er effektive behandlinger for mange forskellige typer kræftformer, er de ikke særlig effektive til behandling af lymfioiosarkom. I stedet bruges de til at yde yderligere hjælp, inden operationen udføres. I de tidligste stadier udføres kirurgi ofte for at fjerne læsioner, før metastase kan forekomme. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at amputere det berørte lem, især når kræften har spredt sig og får størstedelen af ​​lemmet til at blive påvirket.

Behandling af kronisk lymfødem er den mest effektive måde at forhindre forekomsten af ​​lymfioskiom. Hvis der opstår mistænkelige læsioner på huden, skal biopsi udføres så hurtigt som muligt. Denne tilstand udvikler sig hurtigt. Læsioner skal behandles så hurtigt som muligt for at undgå progression og mulig amputation.