Hvad er lymfomatoid granulomatose?
Den sjældne neoplastiske sygdom, lymfomatoid granulomatose, udvikler sig typisk i visse hvide blodlegemer indeholdt i blodet og lymfesystemerne. De unormale celler spredes ud over normale niveauer og cirkulerer gennem kroppen og akkumuleres i blodkarene og forskellige kropsvæv. Sygdommen frembringer forskellige symptomer afhængigt af placeringen af unormal celleansamling. Den cellulære ødelæggelse forårsaget af lymfoproliferativ lidelse resulterer generelt i dødsfald i løbet af cirka fem år, men nogle patienter oplever remission efter behandling.
Forstyrrelsen påvirker primært B-cellerne i immunsystemet, som normalt producerer antistoffer mod organismer, der opfattes som en trussel. Forskere mener, at Epstein-Barr-virussen kan være ansvarlig for kræft i lymfomatoid granulomatose, da vævsprøver typisk afslører tilstedeværelsen af disse virale celler. Da sygdommen påvirker produktion og udvikling af B-celler, mener forskere, at lidelsen ligner ikke-Hodgkins lymfom. De unormale celler kan samles hvor som helst i kroppen og frembringe symptomer, der er specifikke for et bestemt organ eller system, men ofte aflejret i centralnervesystemet, lungerne og huden.
Patienter oplever normalt feber og vægttab ledsaget af en generel sygdomfølelse. Når forstyrrelsen infiltrerer lungerne, kan de have svært ved at trække vejret og en bryststrammende fornemmelse. Misfarvet slim og en produktiv hoste er generelt tegn på en sekundær infektion eller blødning fra cellulær ødelæggelse, og død forekommer ofte på grund af respirationssvigt. Lymfomatoid granulomatose kan også producere lymfoide-relaterede kutane tilstande, der forårsager smertefulde, hævede, rødede områder på huden. Kutane tilstande kan yderligere omfatte knuder under jorden, som til sidst ulcererer.
Hvis lymfomatoid granulomatose infiltrerer centralnervesystemet, påvirker sygdommen blodkar, hjerne og nervevæv. Betændelse forekommer, og patienter udvikler typisk meningitis med symptomer, der inkluderer adfærdsmæssige, kognitive eller sensoriske ændringer, anfald, lammelse eller mangel på fysisk koordination. Når de unormale celler samles i tilstrækkeligt antal i blodkar, oplever patienter typisk hypertension, og når trykket på vaskulære vægge stiger, ødelægger tilstanden generelt blodkar, hvilket resulterer i blødning.
Sygdommen udvikler sig ofte hyppigere hos mænd, hos personer over 50 år og hos dem med et svækket immunsystem. Sundhedsudbydere diagnosticerer generelt lymfomatoid granulomatose ved hjælp af computertomografisk scanninger, magnetisk resonansafbildning og vævsbiopsier. Afhængigt af sygdomsstadiet, kan læger muligvis bruge kortikosteroider til at reducere betændelse sammen med kemoterapi, stråling og kirurgi. Knoglemarvstransplantationer, antiviral medicin eller interferonbehandling kan også implementeres i behandlingen af sygdommen.