Hvad er ondartet hypertermi?
Malign hyperthermia (MH), også kendt som malignt hyperthermiasyndrom (MHS), er en sjælden genetisk tilstand, der opstår efter indgivelse af en generel anæstetikum. Behandling af denne potentielt dødelige tilstand er centreret omkring øjeblikkelig lindring af episodiske symptomer for at forhindre komplikationer, der kan omfatte organskader og nedsat hjernefunktion. Hvis ubehandlet, kan ondartet hypertermi resultere i organsvigt og for tidlig død.
Personer med malign hypertermi oplever en ugunstig fysiologisk reaktion på indgivelsen af visse generelle anæstetiske lægemidler, såsom desfluran, methoxyfluran og sevofluran. Generelt administreret som en inhalant kan sådanne anæstetika inducere en forhøjet eller uregelmæssig hjerteslag, når lægemidlerne kommer ind i individets system. I de fleste tilfælde opdages bivirkningen først efter, at bedøvelsen er blevet givet. Nogle personer med ondartet hypertermi kan udvikle en ekstremt høj temperatur efter anæstesiindgivelse, der kræver øjeblikkelig anvendelse af afkølingsmaterialer for at nedbringe deres feber og forhindre hjerneskade. Yderligere tegn på MH inkluderer stivhed i musklerne og misfarvning af urin som følge af nedsat nyrefunktion.
Mange, der udvikler denne alvorlige tilstand, har en familiehistorie med lidelsen eller anæstesiinduceret død. De, der er diagnosticeret med MHS, har generelt mindst en forælder, der er bærer for sygdommen. Personer med MH har en genetisk cellemutation, der udløser den uhæmmede frigivelse af calcium og kalium, når han eller hun udsættes for visse anæstetiske lægemidler eller i nogle tilfælde fysiologisk stress som fremkaldt af ekstreme temperaturer eller ekstrem fysisk belastning.
Den hurtige frigivelse af calcium fra musklerne under en MH-episode forårsager i det væsentlige muskelbeslag og afstivning, mens den energi, der kræves til korrekt muskelfunktion, udtømmes. Mistet cellulær energi udløser begyndelsen af muskelfald og den uregulerede frigivelse af kalium i blodbanen. Indførelsen af kalium forstærkes yderligere af tabet af myoglobinpigmentering frigivet af det henfaldende muskelvæv. Kombinationen af de to påvirker den kardiovaskulære og nyrefunktion negativt.
Hvis en person mistænkes for at have den genetiske mutation, der er ansvarlig for ondartet hypertermi eller er opmærksom på en familiehistorie, kan han eller hun gennemgå genetisk test for at verificere tilstedeværelsen af ryanodinreceptor 1 (RYR1) genet, der er ansvarlig for præsentationen af MH . Selvom tilstanden oftest diagnosticeres efter indgivelse af et bedøvelsesmiddel, er der test, der kan administreres for at evaluere den enkeltes tilstand efter hans eller hendes MH-episode. En urinmyoglobin kan udføres for at evaluere muskelens tilstand og kontrollere for eventuelle forringelser som indikeret ved tilstedeværelsen af myoglobin i urinen. Derudover kan et metabolsk panel udføres for at evaluere den enkeltes lever- og nyrefunktion.
Behandling for MH er helt afhængig af symptompræsentation og sværhedsgrad. De fleste individer med en ekstrem høj temperatur, som nødvendiggør øjeblikkelige foranstaltninger for at reducere den for at forhindre permanent organskade. I sådanne tilfælde kan et køligt håndklæde eller tæppe placeres over personen for at hjælpe med at sænke hans eller hendes kropstemperatur. Muskelrelaxerende og nerveblokkerende medikamenter, såsom dantrolen og betablokkere, kan administreres for at lindre muskelspasmer og regulere den enkeltes hjerterytme. Yderligere væsker kan administreres intravenøst for at forhindre dehydrering og understøtte korrekt organfunktion.
Ondartede hypertermiepisoder kan forhindres gennem bevidsthed om ens familiens medicinske historie. De med pårørende, der er diagnosticeret med MHS eller døde på grund af komplikationer forbundet med denne lidelse, skal informere deres læge. Der er bedøvelsesmidler, der kan administreres i nærvær af ondartet hypertermi, som er helt sikre og ikke vil udløse en MH-episode, såsom vecuronium, nitrogenoxid og propofol.