Hvad er medullær skjoldbruskkirtelkræft?

Cirka 35.000 amerikanere modtager årligt diagnoser af skjoldbruskkirtelkarcinomer, og i gennemsnit er medullær skjoldbruskkirtelkræft omkring 3 procent af disse. I modsætning til de fleste kræft i kræft i skjoldbruskkirtlen starter medullær thyroideacarcinomer i parafollikulære celler, og en primær indikator er en overproduktion af et hormon kaldet calcitonin. Diagnoser udføres normalt ved hjælp af ultrasonografi-guidet fin-nålaspiration, og de nærliggende lymfeknuder biopsieres også til metastaser. Der er fire former for medullær skjoldbruskkirtelkræft; de fleste af disse former kræver thyroidektomier såvel som kemoterapier og udvendig stråling, da medullær har en værre prognose end andre kræft i kræft i skjoldbruskkirtlen, og tilbagefald er mere sandsynligt. Symptomologi forekommer muligvis ikke oprindeligt; i tilfælde af multiple endokrine neoplasiasyndromer (MEN) vises der ofte ingen symptomer, men patienter diagnosticeres dog på grund af forekomst hos et familiemedlem, da denne form er en genetisk båret følsomhed.

Når symptomer forekommer, skyldes de typisk overdreven calcitonin og genprodukter af calcitonin, som præsenterer sig selv som diarré og hudskylning, og ofte peger på levermetastaser. Fysisk undersøgelse kan afsløre en klump eller knude i bunden af ​​nakken. Der kan også være problemer med vejrtrækning, gulsot og mavesmerter, og problemer med at synke eller stemmeændringer på grund af knudernes vækst til nærliggende strukturer. Knæerød kan også pege på metastaser i knoglen; andre organer, der er metastatiske kandidater, er lunger, hjerne, lymfeknuder og binyrerne. Umiddelbar thyroidektomi er den første behandling, der anbefales til disse symptomer i alle former for medullær skjoldbruskkirtelkræft undtagen MEN-syndromerne.

MEN-syndromerne er yderst familiære og udgør omkring 25 procent af forekomsten af ​​medullær skjoldbruskkirtelkræft, såsom den muterede genbestemmende MEN-II-A, som er genetisk adskilt fra MEN-II-B og kan have hyperparathyreoidisme og pheochomocytom, der ledsager medullæret Kræft. Hvis pheochomocytoma er til stede, skal det behandles inden en thyreoidektomi. MEN-II-B vil kun have endokrin pheochomocytoma sygdom såvel som medullær skjoldbruskkirtelkræft. En anden form for medullær karcinom er kendt som Sporadic medullær skjoldbruskkirtelkræft; omkring 60 procent af kræftsygdomme kræftformer er af denne type og i næsten alle tilfælde metastaserer overhovedet ikke. Den resterende form for medullær skjoldbruskkirtelkræft er også en arvelig karcinometype på grund af genmutation, men den er den mindst aggressive af alle medullære former, skønt den undertiden metastaserer gennem blod- og lymfesystemet til andre organer.

Efter skjoldbruskkirtlen, som involverer fjernelse af skjoldbruskkirtlen samt lymfeknuder i nærheden, består opfølgningsplejen hovedsageligt af nogle kemoterapier samt regelmæssige test for gentagelse. Brug af radioaktivt jod er ikke indikeret, da i modsætning til andre thyroideacarcinomer er medullære skjoldbruskkirtelkræftceller ikke af en celletype, der kan absorbere eller reagere på radioaktivt jod. Ekstern strålebehandling anvendes normalt til at forhindre gentagelser og til at give palliativ pleje til dem, der ikke er berettigede til operation. Årlige røntgenbilleder af brystet og toårlige prøver af blodet for at kontrollere for overdreven calcitonin er normalt indikeret.

Prognoser er relateret til kræftstadiet, når de opdages og behandles. For første fase er den fem-årige overlevelsesrate på 100 procent, for trin to er den 98 procent, for trin tre falder den til 81 procent, og i fase fire er den fem-årige overlevelsesrate 28 procent. Den samlede procentdel for 10-års overlevelse er 65 procent. Prognostiske faktorer, der kan påvirke disse tal, er avanceret alder, forudgående nakkeoperationer og MEN-II-B neoplasiasyndrom, som alle korrelerer med dårligere resultater. Fra statistik over sygelighed Internationalt er de medullære kræft i skjoldbruskkirtlen meget ligner dem i USA.