Hvad er Nephroblastoma?
Nephroblastoma er en type kræft, der udvikler sig i nyrerne. Denne kræft kaldes også Wilms-tumor, og er den mest almindelige type nyrecancer, der udvikles hos børn. I 1950'erne og 1960'erne havde de fleste børn med nefroblastom en meget dårlig prognose, men behandlingen af kræft er steget markant i de mellemliggende årtier. Succesgraden for Wilms tumorbehandling er nu cirka 90%, stort set på grund af praksis med at kombinere kirurgi med strålebehandling eller kemoterapi.
Nephroblastoma har en global forekomst på 0,8 tilfælde pr. 100.000 mennesker. De fleste børn med denne kræft diagnosticeres mellem tre og fire år. Børn har ofte tumorer i en nyre; i omkring 6% af tilfældene vokser tumorer i begge nyrer. Typisk er udviklingen af kræft spontan; nogle gange kan det dog opstå som en del af et syndrom såsom medfødt aniridi, hvor risikoen for Wilms-tumor er forbundet med øjenlidelser, såsom grå stær og glaukom. Modtagelighed over for denne type kræft kan også arves genetisk, selvom øget modtagelighed ikke garanterer, at en given person vil udvikle kræft.
Mange kræftformer er forårsaget af mutationer i tumorundertrykkende gener. Dette er gener, der, når de fungerer korrekt, reducerer risikoen for, at celler bliver kræftagtige. Mange forskellige gener med en bred vifte af funktioner kan fungere som tumorundertrykkende gener. Genet, der er knyttet til nefroblastom, er aktivt under føtal nyreudvikling, men er relativt inaktivt efter fødslen. En mutation i dette gen fremmer cellulære ændringer, der kan forårsage udviklingen af en Wilms-tumor.
Almindelige symptomer på nefroblastom er mavesmerter og tilstedeværelsen af en klump i maven. Mange børn har også feber, anæmi eller blod i urinen. Mulige komplikationer inkluderer metastase, der ofte forekommer i en lunge. Derudover er en Wilms-tumor risiko for at sprænge, hvilket kan føre til nyreblødning og spredning af kræftceller gennem maven.
Børn, der er diagnosticeret med Wilms-tumorer, gennemgår normalt en operation for at fjerne tumoren, eller om nødvendigt en hel nyre. Denne operation efterfølges af kemoterapi for at sikre, at alle kræftceller dræbes. I sjældne tilfælde kan strålebehandling anvendes i stedet for en opfølgende behandling. Generelt er den etablerede protokol til behandling af denne kræft imidlertid kirurgi og kemoterapi med et specifikt sæt medikamenter. De kemoterapimidler, der oftest bruges til behandling af kræft, er doxorubicin, vincristin og Dactinomycin®.