Hvad er cystisk fibrose i bugspytkirtlen?
Cystisk fibrose i bugspytkirtlen, også kaldet fibrocystisk sygdom i bugspytkirtlen eller cystisk fibrose i bugspytkirtlen, er en type cystisk fibrose. Symptomerne spænder fra milde til svære, afhængigt af patienten. Selv om engang betragtes som en dødelig børnesygdom, administrerer specialister tilstanden gennem fysioterapi og medicin.
En genetisk mutation forårsager cystisk fibrose i bugspytkirtlen. Begge forældre skal have det defekte gen for at overføre tilstanden til deres børn. Børn kan arve forstyrrelsen, selvom forældrene ikke selv har sygdommen.
Sunde mennesker har tyndt, glat slim, der linjer mange organer i kroppen og forhindrer dem i at udtørre. Cystisk fibrosepatienter har tykt, klistret slim. Stoffet tilstopper passager og kanaler og forstyrrer deres evne til at fungere normalt. Cystisk fibrose kan påvirke andre dele af kroppen udover bugspytkirtlen, såsom bihuler, lunger og lever.
Bugspytkirtlen har det dobbelte job med at producere specialiserede enzymer, der nedbryder mad i næringsstoffer og frigiver insulin i blodbanen. Cystisk fibrose i bugspytkirtlen blokerer bugspytkirtelkanalerne og forhindrer enzymerne i at nå tyndtarmen. Mennesker, der har denne lidelse, bliver underernærede og lider af vitaminmangel. Mange patienter har også forstoppelse, gas og mavesmerter.
Mennesker, der lider af cystisk fibrose i bugspytkirtlen er ofte undervægtige. Som et resultat kan deres kroppe ikke producere den energi, de har brug for for at bekæmpe de antibiotikaresistente lunginfektioner, der er almindelige hos patienter, der har cystisk fibrose. Nogle mennesker drager fordel af rørfodring som et supplement til deres almindelige diæt. Mange patienter udvikler til sidst insulinafhængig diabetes.
Læger diagnosticerer cystisk fibrose ved at udføre genetiske test, der screener babyer ved fødslen. De gennemfører en blodprøve for at se, om babyens bugspytkirtel fungerer som det skal. Læger bekræfter diagnosen ved hjælp af en svedtest, som er en test, der måler mængden af salt i babyens sved.
Der var ikke blevet opdaget nogen kur mod cystisk fibrose i bugspytkirtlen i begyndelsen af 2011. Tidligere døde de fleste mennesker med denne sygdom i barndommen. I 2011 havde avancerede behandlingsmetoder forbedret forventet levealder, så med korrekt håndtering kunne mange patienter overleve langt ind i deres voksne år.
Patienter, der har cystisk fibrose, lider lejlighedsvis af komplikationer fra sygdommen, når den skrider frem. Nogle personer udvikler pancreatitis, som er en smertefuld betændelse i bugspytkirtlen. Mange mennesker er modtagelige for luftvejsinfektioner såsom lungebetændelse, bihulebetændelse eller bronkitis. Andre tilstande inkluderer lungekollaps, infertilitet, osteoporose og nasale polypper.