Hvad er pemphigoid?

pemphigoid er et udtryk, der bruges til at henvise til en gruppe kutane forhold, der hovedsageligt manifesteres med blæring. Selvom de er lignende i præsentationen som Pemphigus, forekommer disse blærende hudsygdomme uden acantholyse eller ødelæggelse af intercellulære forbindelser og samhørigheden af ​​tilstødende keratinocytter i huden. Denne tilstand har en tendens til at forekomme hyppigere hos kvinder og hos ældre.

sygdomme i denne gruppe er hudblærende eller buliske sygdomme forårsaget af deponering af immunproteiner kaldet antistoffer eller immunoglobuliner i kældermembranen i epitel -lagene. Som sådan kan de klassificeres i henhold til hvad immunoglobulin er involveret. Pemphigoid drægtigheds (PG), bullous pemphigoid (BP) og slimhinder eller cicatricial pemphigoid (MMP/CP) involverer alle immunoglobulin G (IgG). En anden klassificering kaldet immunoglobulin A (IGA) pemphigoid involverer Igag i det andet eller tredje trimester eller umiddelbart efter fødslen. MMP/CP og BP påvirker generelt mennesker i alderen 60 år og derover. Mens MMP/CP ikke involverer huden, påvirker BP sjældent munden.

I BP inkluderer hudinddragelse de indre overflader af lårene, flexoraspekterne af underarmene, lysken, armhuler og underben og kan være forbundet med bikublignende læsioner og ekstrem kløe eller kløe. Nogle mennesker med denne tilstand kan have orale blærer, der vises efter hudblisterne. Læsionerne er spændte blærer eller bullae fyldt med en klar væske og findes på normal eller rødlig hud. Disse blemmer har generelt en gennemsnitlig diameter på 0,8 tommer (2 cm), men kan til tider nå 1,6 til 3,1 tommer (4 til 8 cm).

BP -blisterne når kun subepidermis og ikke dermis, og derfor er de hverken tilbøjelige til at sprænge eller ardanne. Ikke desto mindre fører brud på bullae tilmavesår. Dette gør huden tilbøjelig til sekundær bakterieinfektion, der kunne nå dermis, hvilket fører til ardannelse.

pemphigoid er ofte en diagnose af udelukkelse, der gives efter inflammatoriske og infektiøse årsager til akut eller kronisk blæring er blevet udelukket. Diagnose involverer korrekt undersøgelse af hudlæsioner, en hudbiopsi og en immunohistologisk metode kaldet direkte immunofluorescens. Efter mikroskopisk undersøgelse af den biopsierede hud ville pemphigoid vise et vakuoleret basalcellelag, der kun strækker sig subepidermalt uden acantholysis. Ved direkte immunofluorescens af biopsiprøven ville Desmoglein -antistoffer teste positive. En enzymbundet immunosorbentassay (ELISA) -test er udviklet til påvisning af Desmoglein-antistoffer, der er til stede i blodet.

Behandling af denne kroniske blærende sygdom involverer indgivelse af aktuelle eller orale kortikosteroider for at reducere produktionen af ​​antistoffer. Eksempler inkluderer prednisolon og prednison. OTHER -behandlingsmuligheder inkluderer dapsone, erythromycin, cyclosporin, cyclophosphamid, azathioprin og mycophenolat mofetil.