Hvad er pemphigoid?

Pemphigoid er et udtryk, der bruges til at henvise til en gruppe kutane tilstande, der hovedsageligt manifesterer sig med blærer. Selvom de ligner præsentationen som pemphigus, forekommer disse blærende hudsygdomme uden acantholyse eller ødelæggelse af intercellulære forbindelser og samhørigheden af ​​tilstødende keratinocytter i huden. Denne tilstand har en tendens til at forekomme hyppigere hos kvinder og ældre.

Sygdomme i denne gruppe er hudblærende eller bullouske sygdomme forårsaget af afsætning af immunproteiner kaldet antistoffer eller immunoglobuliner i kældermembranen i epitelagene. Som sådan kan de klassificeres efter hvad immunoglobulin er involveret. Pemphigoid gestationis (PG), bullous pemphigoid (BP) og slimhinden eller cicatricial pemphigoid (MMP / CP) involverer alle immunoglobulin G (IgG). En anden klassificering kaldet immunoglobulin A (IgA) pemphigoid involverer IgA.

Som navnet antyder, er PG eller herpes gestationis forbundet med graviditet, der normalt vises i andet eller tredje trimester eller umiddelbart efter fødslen. MMP / CP og BP påvirker generelt personer i alderen 60 år og derover. Mens MMP / CP ikke involverer huden, påvirker BP sjældent munden.

I BP indbefatter hudinddragelse de indre overflader af lårene, flexoraspekterne af underarmene, lysken, armhulerne og underbenene og kan være forbundet med hive-lignende læsioner og ekstrem kløe eller kløe. Nogle mennesker med denne lidelse kan have orale blemmer, der vises efter hudblisterne. Læsionerne er spændte blemmer eller bullae, fyldt med en klar væske og findes på normal eller rødlig hud. Disse blærer har generelt en gennemsnitlig diameter på 0,8 tommer (2 cm), men kan til tider nå til 1,6 til 3,1 tommer (4 til 8 cm).

BP-blemmer når kun underepidermis og ikke dermis, og derfor er de hverken tilbøjelige til at sprænge eller være ar. Ikke desto mindre fører brud på bulla til ulceration. Dette gør huden tilbøjelig til sekundær bakteriel infektion, der kan nå dermis, hvilket fører til ardannelse.

Pemphigoid er ofte en diagnose af udelukkelse, der gives efter, at der er udelukket inflammatoriske og infektiøse årsager til akut eller kronisk blærer. Diagnose involverer korrekt undersøgelse af hudlæsioner, en hudbiopsi og en immunohistologisk metode kaldet direkte immunofluorescens. Ved mikroskopisk undersøgelse af den biopsierede hud ville pemphigoid vise et vakuoleret basalcellelag, der kun strækker sig subepidermalt uden acantholyse. Ved direkte immunofluorescens af biopsiprøven ville desmoglein-antistoffer testes positivt. En enzymbundet immunosorbentassay (ELISA) test er blevet udviklet til påvisning af desmoglein-antistoffer, der er til stede i blodet.

Behandling af denne kroniske blæresygdom involverer administration af topiske eller orale kortikosteroider for at reducere produktionen af ​​antistoffer. Eksempler inkluderer prednisolon og prednison. Andre behandlingsmuligheder inkluderer dapson, erythromycin, cyclosporin, cyclophosphamid, azathioprin og mycophenolat mofetil.