Hvad er Pemphigus Vulgaris?
Pemphigus vulgaris er en potentielt alvorlig autoimmun lidelse, der er kendetegnet ved smertefulde hudlæsioner og orale blemmer. En berørt persons immunsystem producerer antistoffer, der forbyder hudceller at klæbe sammen, hvilket fører til hyppige brud og betændelse. Læger kan ordinere aktuelle og orale medicin for at håndtere symptomer i milde tilfælde. En alvorlig udbrud af pemphigus vulgaris kræver typisk hospitalsindlæggelse og øjeblikkelig pleje for at forhindre livstruende komplikationer.
De nøjagtige årsager til pemphigus vulgaris er ikke godt forstået, men forskere har bestemt, at det er en arvelig tilstand. Det er mere sandsynligt, at en person allerede lider af andre autoimmune lidelser. Tilstanden kan ramme en person i alle aldre, skønt den hyppigst ses hos patienter over 60 år. I sjældne tilfælde kan pemphigus vulgaris udløses af blodtryksmedicin eller immunsuppressive medikamenter.
Celler i hud og slimhinder er bundet og holdt sammen af desmoglein-proteiner. I tilfælde af pemphigus vulgaris rejser antistoffer frigivet af immunsystemet i blodbanen til cellerne og angriber desmoglein, hvilket efterlader de ydre lag af væv svage. Berørt hud er meget delikat, og selv at gnide den let kan få den til at rødme og gå i stykker.
En person, der lider af pemphigus vulgaris, har sandsynligvis åbne sår i munden og blemmer i nakken og overkroppen. Alvorlige tilfælde medfører ofte udbredte hudproblemer, der dækker ekstremiteterne, hovedbunden og ansigtet. Blærer og mundskader kan være meget smertefulde og ømme at røre ved, selvom de normalt ikke klør. De udvikler sig typisk i løbet af flere dage, fyldes med pus og til sidst sprænger. Uden lægehjælp bliver tilstanden sandsynligvis gradvist værre og mere smertefuld.
En hudlæge kan diagnosticere pemphigus vulgaris ved at evaluere udseendet af blemmer og gnide huden for at se, om det går i stykker. Prøver af blod og hudvæv opsamles og analyseres normalt i et laboratorium for at kontrollere for specifikke antistoffer. En patient, der har milde symptomer, behandles typisk på dermatologens kontor med aktuelle kortikosteroider og beskyttende bandager. Han eller hun kan få ordineret et antiinflammatorisk lægemiddel og antibiotika til bekæmpelse af infektioner.
En patient, der har et udbredt eller meget smertefuldt hudproblem, indlægges typisk på hospitalet. Læger og sygeplejersker kan give intravenøs kortikosteroider og væsker for at hjælpe med at lindre øjeblikkelige symptomer. Aktuelle anæstetika bruges ofte til at lette smerter i munden og på huden. Blod- eller plasmatransfusioner betragtes typisk som en sidste mulighed, hvis problemer ikke løber op på hospitalet. Med øjeblikkelig behandling, hjemmepleje og hyppige eftersyn er de fleste patienter i stand til at styre deres forhold og føre normale liv.