Hvad er Pemphigus?
Pemphigus er en sygdom, der påvirker huden, og som forårsager smertefulde buler, skorpe og blærer. Det er en autoimmun lidelse, hvilket betyder, at kroppen producerer et immunrespons og angriber normale hudceller. Denne tilstand har tre typer, der varierer i sværhedsgrad. Alle former er ret sjældne og forekommer hos ca. en ud af 1 million mennesker undtagen i Middelhavet.
Den mest behandlingsmæssige, mindst alvorlige type pemphigus er pemphigus foliaceus. I denne variant angribes et protein øverst på huden af kroppens immunsystem. Dette medfører, at der dannes sår i hovedbunden, og hvis kroppen ikke er behandlet, danner kroppen sår på skulderen, ansigtet, brystet og ryggen. Denne type er præget af dens lighed i udseendet med eksem og er ofte fejlagtigt diagnosticeret som sådan.
I modsætning til andre former er foliaceus også meget mindre smertefuld. Det kræver dog stadig behandling, da blisterne kan forårsage desfiguration. Blemmer kan også være meget kløende. Selvom foliaceus er forbundet med den laveste dødelighed, kræver enhver form for denne tilstand behandling, så den ikke bliver dødelig.
Den mest almindeligt forekommende type af denne tilstand er pemphigus vulgaris. Det begynder normalt med sår og blærer, der dannes i munden. Sårene kan endda være til stede i stemmebåndene og forårsage vanskeligheder med at tale. Derudover er blemmer, der dannes andre steder på kroppen, ekstremt smertefulde.
Folk med jødisk eller middelhavsafstamning synes mest sandsynligt at indgå denne form for betingelse. Det manifesterer normalt når folk er 40 år eller ældre, selvom nogle børn også måske får lidelsen. Uden behandling er denne tilstand dødelig i næsten alle tilfælde. Med behandlingen er dødeligheden faldet til 5-15%.
Paraneoplastisk pemphigus er mindst almindelig, men mest farlig form. Det forekommer som svar på tilstedeværelsen af en tumor, enten godartet eller ondartet. Læber, mund, hals og krop kan alle have smertefuld blære og sår. Hvis en tumor kan findes og fjernes, løses denne tilstand ofte hurtigt. Imidlertid er høje dødelighedsrater med denne form generelt forbundet med tumorer med kræftformet oprindelse.
Behandling af pemphigus vulgaris og foliaceus fokuserer på at bruge orale og undertiden aktuelle steroider til at stoppe forløbet af sygdommen. At få behandling er ekstremt vigtigt, da en alvorlig infektion generelt vil forekomme på huden eller i bronchiale rør eller lunger. Når sygdommen er under kontrol, fortsætter steroiddoserne, men kan gives i lavere mængder. Mennesker med denne lidelse har også normalt brug for antibiotika for at hjælpe med at forhindre eller bekæmpe infektioner forårsaget af sår.
Pemphigus diagnosticeres ved laboratorieanalyse af prøver af sår. Det får huden til at adskille sig på ganske mærkbare og umiskendelige måder, således at den kan observeres og diagnosticeres ganske let.
Denne betingelse er ikke smitsom i nogen af dens former. Der kan være en genetisk komponent til det, men en person kan ikke forårsage sygdommen hos en anden. På grund af de vanærende sår, der er forbundet med pemphigus, antager mange, at tilstanden skal være smitsom, men dette er overvældende ikke tilfældet.