Hvad er Picks sygdom?
Picks sygdom er en sjælden neurodegenerativ forstyrrelse, der forårsager atrofi eller gradvis spild af de frontale og temporale lobes i hjernen, som er ansvarlige for højere kognition, tale- og synshåndtering og langtidshukommelse. Det er kendetegnet ved ødelæggelse af nerveceller i hjernen og akkumulering af tau-proteiner, et normalt forekommende protein i neuroner i centralnervesystemet, i koncentrationer, der kaldes "Pick-krop". Picks sygdom er opkaldt efter den tyske neurolog og psykiater Arnold Pick, der opdagede patologien i 1892. Det er ukendt, hvad der forårsager Picks sygdom, men der er ikke identificeret noget genetisk grundlag.
Picks sygdom er en af mange patologier, der kan forårsage frontotemporal lobær degeneration. Der er tre forskellige manifestationer af frontotemporal lobær degeneration: frontotemporal demens, progressiv nonfluent afasi og semantisk demens. Semantisk demens er mindre forbundet med Picks sygdom end de andre undertyper.
Frontotemporal demens forårsager to typer symptomer: adfærdssymptomer og tab af udøvende funktion. Adfærdssymptomer kan omfatte personlighedsændring, enten apati og ekstrem sløvhed eller upassende opførsel på grund af fuldstændig afbrydelse. En patient kan blive ude af stand til at tage grundlæggende pleje af sig selv eller kan forkæle sig med risikabel og socialt uacceptabel opførsel, såsom åbent seksuelle kommentarer eller tyveri. Tab af udøvende funktion er kendetegnet ved vanskeligheder med at udføre opgaver, der involverer kompleks planlægning og ofte manifesteres gennem sprogsvækkelse.
Progressiv nonfluent afasi er en type sprogsvækkelse, hvor patienten udviser vanskeligheder med at tale. Denne forringelse kan have mange former. Patienten kan udvise apraxi eller vanskeligheder med at danne talelyde eller kan udvikle en stamme. Andre mulige former inkluderer anomi, manglende evne til at huske navne eller navneord; agrammatisme eller manglende evne til at tale med normal ordrækkefølge og verbetider; og fonemisk parafasi, hvor patienten bruger den forkerte konsonant eller vokallyde i sin tale. En patient med progressiv nonfluent afasi kan udvise et eller mange af disse symptomer, og svækkelsen forværres med tiden.
Semantisk demens blev først beskrevet af Arnold Pick i 1904, men er ikke forårsaget af Picks sygdom så ofte som de to andre former for frontotemporal lobær degeneration. Semantisk demens er kendetegnet ved, at patienten ikke er i stand til at huske betydningen af ord og visuelle signaler. En patient, der lider af semantisk demens, kan udvise anomi og nedsat forståelse af andres tale. Han eller hun kan måske ikke være i stand til at matche semantisk relaterede billeder eller kan ofte kalde ting med det forkerte navn.