Hvad er plasmacelle leukæmi?

Plasmacelle leukæmi (PCL) er en sjælden og aggressiv form for kræft, der kan udvikle sig alene eller fra et eksisterende tilfælde af multiple myelomer. I PCL reproducerer plasmacellerne hurtigt i blodet. Langsigtede overlevelsesrater for denne tilstand er dårlige. Sygdommen diagnosticeres med en knoglemarvsbiopsi og blodprøver.

Mænd og kvinder har lige så sandsynligt, at de udvikler plasmacelle leukæmi, som oftest udvikler sig hos personer i alderen 50 til 60. Symptomer på plasmacelle leukæmi inkluderer hyppige infektioner, anæmi, feber eller nyresvigt. Sygdommen kan også føre til knogletab og brud.

PCL og den relaterede sygdom multiple myloma er kræftformer i plasmacellerne. Plasmaceller er en type hvide blodlegemer, der producerer antistoffer. Når disse unormale plasmaceller reproducerer og klynger sig i knoglerne, skaber de læsioner, der kan føre til brud.

Knoglæsionerne forstyrrer kroppens evne til at producere normale celler, der bekæmper infektion og fører ilt gennem kroppen. Når de unormale celler angriber knoglen, kan det føre til øgede calciumniveauer, hvilket kan forårsage en belastning på nyrerne samt forvirring og svaghed. De øgede kalkniveauer er resultatet af, at calcium fra den syge knogle kommer ind i blodbanen, når knoglen opløses.

Træthed og hyppige infektioner er to andre almindelige symptomer på plasmacelle leukæmi. Træthed udvikler sig, fordi unormale celler finder sted i stedet for røde blodlegemer i kroppen. Jobbet for de røde blodlegemer er at transportere ilt gennem kroppen, og lavt antal røde blodlegemer sapper kroppens energi.

Infektioner, såsom helvedesild, hudinfektioner, lungebetændelse og blære- og nyreinfektioner, er almindelige hos personer med PCL. Disse infektioner udvikler sig, fordi de unormale celler forhindrer kroppen i at producere antistoffer. Når immunsystemet er kompromitteret, har disse infektioner en tendens til at blive voldsomt.

Symptomerne på multiple myloma og plasmacelle leukæmi er ens. PCL er mere aggressiv med dårligere overlevelsesrater. Personer med PCL har en større hyppighed af organinddragelse, et større antal tumorer, høje blodkalsiumniveauer og lavere blodpladetællinger.

Behandling af plasmacelle leukæmi inkluderer aggressiv kemoterapi samt stamcelletransplantationer. Bivirkninger ved denne behandling inkluderer svaghed, anæmi og kvalme. Aggressive kemoterapimetoder, der bruger en kombination af lægemidler, øger overlevelsesraterne fra to til seks måneder til 18 til 20 måneder. Stamcelletransplantationer kan give et to til tre år sygdomsfrit overlevelsesvindue.