Hvad er POEMS-syndrom?
POEMS-syndrom refererer til en sjælden forstyrrelse, der forårsager en ophobning af proteiner i organer og vævsceller i forskellige dele af kroppen. Denne lidelse forårsager også forskellige grader af perifer nerveskade. Mens POEMS-syndrom kan påvirke enhver i enhver alder, påvirker det oftest mænd over 50 år.
Denne lidelse er mærket POEMS-syndrom som et akronym, der repræsenterer hvert af symptomerne i forhold til denne tilstand. De fem største symptomer forbundet med denne lidelse er perifer neuropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal gammopati og hudændringer. Selvom hver af disse repræsenterer et almindeligt symptom på denne sjældne tilstand, behøver ikke alle symptomer at være til stede for, at en person kan diagnosticeres med dette syndrom. En grundig undersøgelse af en patient, der præsenterer nogle af eller alle disse symptomer, er nødvendig, inden en endelig diagnose stilles.
Den perifere neuropati, der er almindelig i dette syndrom, kan påvirke flere nerver på samme tid. Organomegali henviser til forstørrede organer, som normalt er enten milten eller leveren og kan påvirke begge. Unormal forstørrelse kan også forekomme i lymfeknuderne hos mennesker, der er ramt af dette syndrom.
Den endokrinopati, der er almindelig i POEMS-syndrom, producerer en ændring eller en forstyrrelse i en persons hormonniveau, hvilket ofte fører til hormonel ubalance. Endokrinopati kan også påvirke kønsorganer, såsom at forhindre æggestokkene eller testiklerne i at fungere korrekt. Når monoklonal gammopati forekommer, forårsager den produktionen af immunglobulin fra knoglemarvsceller, der er vokset ud af kontrol. Hudændringer, som ofte forekommer i POEMS-syndrom, inkluderer hudfortykning og ændringer i pigmentering.
Mere specifikke symptomer på POEMS-syndrom inkluderer træthed, progressiv svaghed i ekstremiteterne, ødemer, neuropati i hænder og fødder og synsændringer. Mange med dette syndrom påvirkes også af type 1-diabetes. Selvom nogle mennesker ikke oplever alle disse symptomer, oplever de fleste mennesker, der er berørt af dette syndrom, perifere neuropatiske symptomer såvel som monoklonal gammopati.
Selvom det er en meget sjælden lidelse, findes der tilfælde af POEMS-syndrom i forskellige dele af verden. Det findes dog hyppigst hos aldrende mænd i Japan, hvor det også kaldes Crow-Fukase syndrom. Andre navne på POEMS-syndrom, der anvendes om hverandre, er Takatsuki-sygdom, PEP-syndrom og Shimpo-syndrom. Der er forskning, der antyder, at dette syndrom faktisk kan være en meget sjælden blodsygdom af ukendt oprindelse. Anden forskning antyder, at det falder ind under klassificeringen af immunsystemlidelser.