Hvad er progressiv systemisk sklerose?

Progressiv systemisk sklerose er en autoimmun sygdom, der forårsager problemer med hud, led og indre organer. Det definerende træk ved sygdommen er en overproduktion af kollagen, en type bindevæv, i kroppen. Når der er for meget kollagen, områder af huden tykkere og hærder, led bliver mindre mobile, og vitale blodkar er beskadiget. Mennesker med progressiv systemisk sklerose kan opleve en række forskellige symptomer, der gradvist forværres over tid, muligvis fører til permanent handicap eller livstruende hjerte- og lungetilstand. Medicin og fysioterapi hjælper mange patienter med at finde nogen lindring af deres symptomer, men der er i øjeblikket ingen kendt kur mod sygdommen.

Årsagerne til progressiv systemisk sklerose er ikke fuldt ud forstået. Det antages, at genetiske faktorer spiller en rolle, men der er ikke fundet nogen klar genetisk forbindelse. Langvarig eksponering for miljøgifter, såsom silicastøv, pesticider og epoxylim, er et almindeligt fund blandt patienter. Sygdommen forekommer hyppigst hos voksne kvinder omkring 40 år.

I mange tilfælde er hudændringer de første mærkbare symptomer på progressiv systemisk sklerose. Blodkarets indsnævring i fingre og tæer kan få dem til at blive blå og miste følelsen, når de udsættes for endda moderat kulde, en tilstand kaldet Raynaud-fænomen. Huden på fingre og tæer kan også blive meget tyk, og negle kan blive skrøbelige og bryde væk. Overskydende calcium og kollagen i fingerleddene kan få cifrene til at bøje akavet og miste fingerfærdighed. Kløende pletter af hud og sår på benene er også almindelige.

Sygdommen kan også forårsage smerter og stivhed i større led såsom knæ, albuer og hofter. Fordøjelsesproblemer er almindelige, såsom halsbrand, hyppig kvalme og opkast. Hvis blodkar i lungerne er beskadiget og ar, kan en person have problemer med at trække vejret og udvikle meget højt blodtryk. Hjertesvigt er også muligt, hvis sygdommen forårsager betændelse og vævshærdning omkring organet.

Et team af læger, inklusive dermatologer og internister, er normalt involveret i at stille en diagnose af progressiv systemisk sklerose. Fysiske undersøgelser, der afslører større hudændringer, giver generelt de første ledetrin til, at lidelsen findes. Røntgenstråler og andre diagnostiske billeddannelsesscanninger er nyttige til at afsløre tilstedeværelsen af ​​overskydende kollagen og måle omfanget af skader på blodkar og indre organer. Blodprøver testes også for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​unormale antistoffer og andre karakteristiske tegn på sklerose.

Behandling af progressiv systemisk sklerose er stærkt individualiseret og rettet mod at forbedre hver patients specifikke symptomer. Hudproblemer behandles normalt med aktuelle kortikosteroider og fugtighedscreme. Patienter med Raynaud-fænomen kan muligvis være nødt til at undgå at gå udenfor under meget varmt eller koldt vejr for at forhindre komplikationer. Orale steroider gives ofte til ledproblemer, og blodtryksstabilisatorer, halsbrand medicin og bronchodilatorer kan hjælpe med andre symptomer. Regelmæssig træning eller guidet fysisk terapi er vigtig for at forblive mobil og uafhængig i de senere stadier af sygdommen.