Hvad er Purpura Fulminans?
Purpura fulminans er en destruktiv hudtilstand forårsaget af hæmatologiske abnormiteter, der udvikler sig i de underliggende blodkar. Forstyrrelsen kan være erhvervet, arvet eller idiopatisk uden nogen åbenbar årsag. Purpura fulminans forbliver normalt inden i det bløde væv i lemmerne, men kan udvikle sig til andre organer. Alvorligheden af tilstanden kræver øjeblikkelig diagnose, og behandlingen varierer afhængigt af placering, omfang og sværhedsgrad.
Symptomer på purpura fulminans kan først optræde som præcise pletter eller røde områder på huden. Disse læsioner udvikler sig hurtigt til smertefulde blålig lilla områder med veldefinerede grænser. Misfarvning sker, når der dannes blodpropper i blodkarene under overfladen, hvilket hindrer normal blodgennemstrømning. Områderne kan blive tykke og hævede. Til sidst sortner huden, når vævet dør, på hvilket tidspunkt tilstanden kaldes purpura gangrenosa.
I ekstreme tilfælde bruger kroppen alle de tilgængelige koagulationsfaktorer og kan ikke længere stoppe blødningen. Subdermal blødning giver blå mærker. Purpura fulminans kan få hele kroppen til at reagere, og patienten oplever feber og kulderystelser. Ekstrem træthed kan følge, og hæmatologiresultater afslører ofte anæmi. Tilstanden kan udvikle sig til chok og død i 48 til 72 timer efter indtræden.
Den erhvervede form for lidelse involverer typisk en tidligere bakteriel eller virusinfektion. Bakterier, der ofte er forbundet med tilstanden, inkluderer Escherichia coli , Staphylococcus og Streptococcus . Pædiatriske patienter kan have haft vandkopper, mæslinger eller meningitis, før de udviste purpura-symptomer. Den arvelige form for lidelse kan involvere personer, der mangler proteiner C og S. Disse glycoproteiner har antikoagulerende egenskaber og hjælper kroppen med koagulationsregulering.
Læger ordinerer ofte antibiotiske eller antivirale lægemidler, hvis der stadig er uopløste infektioner. Purpura fulminans-behandling inkluderer sædvanligvis antikoagulantia for at forhindre udtømning af koagulationsfaktorer og hjælpe med den mulige vending af vævsnekrose. Udbydere af sundhedsydelser kan bestille koaguleringsbusterende medicin for at opløse eksisterende blodpropper. Patienter kan kræve blodoverførsler, hvis tilstanden skrider frem til blødningspunktet.
Sundhedsudbydere kan bestille billeddannelsesundersøgelser for at evaluere omfanget af det berørte væv og mængden af skade. Enkeltpersoner får ofte intravenøs væske for at korrigere metabolisk ubalance og opretholde organfunktion. Oxygenbehandling sikrer, at tilstrækkelig iltning opretholdes. Patienter kan modtage aktuelle, orale eller intravenøse medicin til smertehåndtering, skønt regionale anæstetika anvendes til at lindre smerter, når større områder af kroppen påvirkes.
Auto-amputation kan forekomme, når væv strammer og begrænser blodgennemstrømningen. Kirurger fjerner normalt nekrotisk eller dødt væv. Når purpura fulminans påvirker en stor del af et lem, inklusive muskel- og knoglevæv, kræver patienter generelt amputation.