Hvad er tilbagefaldende polychondritis?

Relapsing polychondritis (RP) - Systemisk chondromalacia eller atrofisk polychondritis - er en sjælden lidelse, der forårsager betændelse i bindevevet, især brusk omkring øjne, næse og ører. Smerter på brusksteder og led er et af de vigtigste symptomer på tilbagefaldende polychondritis. Labtest og medicinske observationer hjælper med at opdage forringelse i brusk, og behandling involverer ofte en recept på kortikosteroider eller immunsuppresserende medicin. Årsagerne til forringelsen af ​​brusk forbliver ukendte. Sygdommen er også kendt som von Meyenburgs sygdom eller Meyenburg-Altherr-Uehlinger syndrom, såvel som kronisk atrofisk polychondritis og generaliseret eller systemisk chondromalacia.

Blandt de vigtigste symptomer på tilbagefaldende polychondritis inkluderer smerter, der pludselig forekommer omkring ørerne, næsen og øjnene samt leddene og vævene. Betændelse er et andet almindeligt symptom, der forårsager stivhed eller arthritis i hænder og fødder, håndled, knæ og ankler. Hvis hævelsen opstår i øjnene, kan lidelsen føre til keratitis eller konjunktivitis. Betændelse i ører og næse forårsager "floppy ører" og "sadel næse" deformiteter, fordi tilbagefaldende polychondrit svækker brusk. Betændelse omkring luftrøret skaber ikke kun åndedrætsproblemer, men det medfører kronisk heshed og smerter i halsen.

Denne bindevævssygdom kan forekomme hos både mænd og kvinder, og der vises ofte tegn i middelalderen. Primært forårsager forstyrrelsen tilbagevendende episoder med brusk og vævsbetændelse. Udover betændelse i næse, øjne og ører er sygdommen målrettet mod rygsøjlen og ledene, som normalt fører til gigt. Det påvirker også luftrøret, som bringer vejrtrækningen i fare. Tilbagefaldende polychondritis kan også blæse blodkar, hjerte og nyrer, hvilket gør sygdommen livstruende, hvis den ikke behandles straks.

Betændelse i hjertet, blodkar og huden fra tilbagefaldende polychondrit fungerer som en katalysator til andre problemer, såsom en aneurisme, pericarditis eller vaskulitis. Ligesom nogle andre kroniske tilstande, forårsager tilbagefaldende polychondritis også vægttab og træthed. Symptomerne spænder fra milde til svære, og de varer normalt i flere uger.

Årsager til tilbagefaldende polychondritis er endnu ikke blevet fastlagt. Læger har knyttet tilstanden til reumatoid arthritis og andre autoimmune sygdomme, fordi de har lignende symptomer. I tilfælde af en autoimmun sygdom oplever kroppens immunsystem problemer med at bekæmpe infektioner, hvilket ofte fører til betændelse i vævene.

For at diagnosticere problemet observerer lægen først patienten for tegn på betændelse i øjne, ører og andet væv og led. Hvis diagnosen forbliver uklar, bestiller lægen en biopsi af det berørte brusk til yderligere undersøgelse. Blodprøver hjælper også med at opdage symptomer på lidelsen. Lægen kan også bruge en bryst Computertomografi (CT) -scanning eller spirometrisk test til at undersøge for hævelse i luftrøret og det omgivende væv.

Når testen bekræfter en diagnose, inkluderer behandling ofte regelmæssig brug af kortikosteroider eller NSAID'er for at reducere betændelse. Immunsuppressant medicin kan ordineres til mere alvorlige tilfælde. Patienten skal søge konstant langvarig medicinsk behandling for at forhindre symptomer i at blive livstruende.