Hvad er Sideroblastic anæmi?
Sideroblastisk anæmi er en blodsygdom, hvor de røde blodlegemer ikke udvikler sig normalt, hvilket resulterer i dannelse af såkaldte ring sideroblaster i knoglemarven sammen med generelle symptomer på anæmi, såsom træthed og bleg hud. En ring, eller ringet, sideroblast er en umoden røde blodlegeme med en ring af jern omkring kernen. Sideroblastisk anæmi er forbundet med en række forskellige sygdomme og kan være arvet, så en person bliver født med tilstanden, eller den kan erhverves senere i livet. Det kan være en del af et myelodysplastisk syndrom, hvor produktion af blodlegemer i knoglemarven bliver unormal med risikoen for, at det kan udvikle sig til leukæmi eller kræft i blodet og knoglemarven. Narkotika er en almindelig årsag til sideroblastisk anæmi, især alkohol, ligesom visse antibiotika, kemoterapibehandlinger og tungmetaller såsom bly.
Hemoglobin, molekylet, der binder ilt i en rød blodlegeme, består af en globin-del, der består af proteiner, og en heme-del, der normalt indeholder jern. Ved sideroblastisk anæmi mislykkes de umodne røde blodlegemer i knoglemarven med at optage jern ordentligt ind i hemmedelen af hæmoglobin, med det resultat, at jern afsættes i celleforholdet, hvilket karakteristisk danner en ring omkring kernen. Dette er kendt som en sideroblastisk ring, og cellerne kaldes ring eller ringede sideroblaster.
De fleste tilfælde af sideroblastisk anæmi erhverves snarere end arvelige, idet alkoholmisbrug er den mest almindelige årsag. Andre årsager inkluderer medikamenter, såsom isoniazid, der anvendes til behandling af tuberkulose, mangel på kobber og vitamin B6, bly- eller zinkforgiftning, såvel som myelodysplastiske syndromer og andre knoglemarvsygdomme. Arvede former for lidelsen er mere almindelige hos mænd, og i milde tilfælde kan den forblive uopdaget indtil de er omkring 40 år eller derover.
Sideroblastisk anæmi kan diagnosticeres ved at se på knoglemarven under et mikroskop, hvor ring sideroblaster kan ses. Nogle af cellerne fra den generelle cirkulation vil normalt se bleg ud, da de mangler den typiske røde farve, der er forbundet med normale mængder hæmoglobin. I de arvelige former for anæmi kan cellerne også være mindre end normalt.
Arvet sideroblastisk anæmi kan undertiden behandles med vitamin B6, hvor behandlingen tages for livet, hvis sygdommen reagerer. Mens nogle af årsagerne til erhvervet sideroblastisk anæmi kan vendes, såsom visse antibiotika, der erstattes af andre, eller at alkoholforbruget stoppes, er det ikke altid muligt. Behandling med vitamin B6 kan også fungere i nogle tilfælde af den erhvervede anæmi, og nogle gange kan der gennemføres en blodtransfusion.