Hvad er systemisk sklerose?

Systemisk sklerose er en bindevævssygdom, der er karakteriseret ved overaktive fibroblaster, celler, der producerer fibrøse materialer som kollagen i kroppen. Mennesker med systemisk sklerose udvikler aflejringer af kollagen i deres bindevæv, der fører til forskellige medicinske problemer. Denne tilstand involverer både huden og de indre organer, og den kan ikke helbredes, selvom symptomerne kan håndteres med medicin og andre behandlinger.

Denne tilstand er også kendt som systemisk sklerodermi. I modsætning til lokal sklerose, der kun involverer huden, er dette en forbindelse med bindevæv i flere systemer. Det er mere almindeligt hos kvinder end mænd og kan forekomme hos mennesker med enhver racemæssig baggrund. Årsagerne er ikke fuldt ud forstået, men menes at være knyttet til ændringer i immunsystemet. Systemisk sklerose er kronisk, og det er meget sjældent.

Hudændringer er ofte det første tegn på sygdom. Patienter kan udvikle misfarvet, skinnende, ru, klistret hud. Over tid strammes huden, og mennesker kan udvikle kontrakturer og et begrænset bevægelsesområde på grund af hudspændingen. Skøre negle og hudsår er også almindelige. Raynauds fænomen, hvor blodkarene klemmer ned som reaktion på kulde og begrænser cirkulation i hænderne, er et andet symptom på systemisk sklerose. Disse ændringer fører ofte patienter til en hudlæge, der kan undersøge patienten og give en henvisning til andre specialister til diagnose.

Internt kan systemisk sklerodermi forårsage skade på mave-tarmkanalen, leveren, nyrerne og andre indre organer. Gastroøsofageal reflux er et almindeligt symptom, og patienter kan også opleve nedsat lever- og nyrefunktion. Medicinske billeddannelsesundersøgelser kan bruges til at identificere abnormiteter i organerne, og blodprøver kan bruges til at kontrollere for autoantistoffer, som er antistoffer udviklet af immunsystemet, der er målrettet mod kroppen selv. Da andre tilstande kan være forbundet med hudhærdning og andre symptomer forbundet med systemisk sklerose, er det vigtigt at gennemgå test for at bekræfte diagnosen.

Behandlinger inkluderer hudpleje for at blødgøre huden og lette betændelse sammen med ændringer i trænings- og diætmønstre designet til at begrænse organskader og holde patienterne mere komfortable. Nogle patienter drager fordel af fysioterapi og andre typer tilgængelige behandlinger. Fordi denne tilstand manifesterer sig meget forskelligt hos forskellige patienter, skal behandlingsplaner som regel tilpasses individet for at tackle specifikke sæt symptomer. Patienter vil have behov for behandling for livet, herunder overvågning for tegn på komplikationer, fordi sygdommen kan være progressiv.