Hvad er Tetralogy of Fallot?
Tetralogy of Fallot (TOF) er en gruppe på fire medfødte hjertefejl, der kræver behandling i de første måneder af livet, fordi de forårsager cyanose , blåhed som følge af, at kroppen modtager iltfattigt blod. Tetralogi af Fallot er den mest almindelige kombination af hjertedefekt, der resulterer i cyanose. En sag er til stede i ca. hver 2000-3000 fødsler.
To af de fire defekter, der er til stede i Tetralogy of Fallot, skaber det største problem for den nyfødte. Dette er store ventrikulære septumdefekter og signifikant lungestenose. I nogle tilfælde præsenterer TOF pulmonal atresi, som normalt kræver øjeblikkelig kirurgisk opmærksomhed, efter at et barn er født, fordi intet blod kan passere gennem lungeventilen for at få nødvendigt ilt fra lungerne.
Børn født med denne variant af Tetralogi af Fallot har tendens til at gå i hjertesvigt kort efter fødslen. Læger kan forsinke denne fiasko gennem den intravenøse indgivelse af Prostaglandin E, et lægemiddel, der forsinker den lille åbning i atria, patentductus, fra at lukke. Dette giver kun en dag eller to støtte, før operationen skal udføres.
De to andre mangler i Tetralogy of Fallot skaber færre problemer. Børn med TOF har en altoverskyggende aorta, hvilket betyder, at den ventrikulære septumdefekt er under aorta, så både iltfattigt og iltrigt blod kan pumpes tilbage i kroppen. Den højre ventrikel er også tyk og forstørret som et resultat af højere tryk i ventriklen, forårsaget af blod, der blandes gennem den ventrikulære septumdefekt.
Ukompliceret Tetralogi af Fallot repareres ofte i en operation, generelt før barnets første fødselsdag. De fleste kirurger favoriserer tidlig reparation, fordi børn, der forbliver ubehandlet, udviser dårlig vækst og vanskeligheder med fodring. Derudover kan trykket på højre ventrikel fortsætte med at stige og skabe yderligere tykkelse, også kendt som hypertrofi .
Børn med upræpareret TOF udstiller også ”tet-trylleformularer”, hvor de for det meste kan blive blå i nogle sekunder til nogle få minutter. Tet-trylleformularer kan induceres ved overdreven gråd eller kan forekomme uden advarsel. De er naturligvis alarmerende for forældre og andre plejere.
Reparation af en enkelt kirurgi af Tetralogy of Fallot er en åbenhjertet procedure. Åben hjertekirurgi indebærer, at barnet befinder sig i en hjerte-lungeledning i en periode, mens reparationen finder sted. I denne reparation af TOF er børn generelt på bypass i under en time.
I en enkelt operation repareres den ventrikulære septumdefekt, og hvor det er muligt åbnes lungeventilen med ballonventiloplastik. Kirurgen kan vælge at åbne ventilen, placere en plaster på den for at skabe en bredere åbning og derefter sømme ventilen. At lappe ventilen foretrækkes frem for udskiftning af ventil.
Patched ventiler kan undertiden blive lækkende med tiden og kræve yderligere operation eller udskiftning. I Tetralogy of Fallot med pulmonal atresia skal ventilen generelt udskiftes under operation. Nogle kirurger foretrækker at udføre to operationer for at adressere TOF med pulmonal atresi: en til at udskifte lungeventilen og en til at reparere den ventrikulære septumdefekt.
Børn født med Tetralogy of Fallot kræver levetid opfølgningsbesøg hos en kardiolog, der især vil se på i hvilken grad lungeventilen fungerer. De kan også kræve daglig lav dosis aspirin, og vil helt sikkert være nødt til at tage profylaktisk antibiotika inden tandlægearbejde. Kardiologer lægger muligvis nogle begrænsninger i deltagelse i sport, men de fleste børn opfordres til at gøre så meget som de kan. Overlevelsesrater for operationer med åbent hjerte ligger mellem 90-95%. Derfor kan det med rimelighed forventes, at de, der er født med Tetralogy of Fallot, klarer sig godt på lang sigt og lever et sundt, normalt liv.